蛋白質作為中樞神經係統重要的一個組成的部分,是神經纖維聚集的地方,如果出現蛋白質的病變,常常會導致中樞神經細胞出現髓鞘損害,這就會引起蛋白質的病變,使神經係統出現一係列的症狀表現,通常在臨床上會引起視覺運動,小腦認知等功能方麵的疾病和症狀表現。
腦白質病變病因
腦白質病變病因複雜多樣,廣義上可分為後天獲得性髓鞘脫失和遺傳性髓鞘形成障礙疾病。1.後天獲得性髓鞘脫失疾病(1)免疫障礙性①多發性硬化(MS);②視神經炎;③橫貫性脊髓炎;④急性播散性腦脊髓炎;⑤急性壞死性出血性腦脊髓炎;⑥小腦炎;⑦副腫瘤性腦脊髓病;⑧類風濕性關節炎;⑨係統性紅斑狼瘡;⑩神經貝赫切特綜合征。
臨床表現
腦白質病變臨床表現複雜多樣,取決於病變部位及嚴重程度,不同性質脫髓鞘疾病臨床表現差異較大。如多發性硬化多為慢性病程,半數以上的病例病程中有複發-緩解,女性與男性發病比例為2:1,起病年齡通常20~40歲;
約半數患者以肢體無力、麻木或二者並存為首發症狀起病;其典型體征有:肢體癱瘓、視力障礙、眼球震顫及眼肌麻痹、腦神經受損、感覺障礙、共濟失調、發作性神經症狀、認知功能障礙、自助神經功能障礙、精神障礙等。遺傳性髓鞘形成障礙性疾病,起病年齡為嬰兒或兒童,常合並有其他係統受累特點。