一、發病原因
Nelson綜合征是由於在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術,或次全切術後殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能。有人認為由於手術促進了腫瘤的迅速生長,出現了激素分泌的紊亂和壓迫症狀。
二、發病機製
Nelson綜合征是由於在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術,有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織,但因殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能也等於作了全切,這時腎上腺皮質分泌激素過低,負反饋作用減弱,垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑製,原已存在的垂體瘤進行性增大,分泌大量促腎上腺皮質激素和黑色素細胞刺激素(ACTH與β-LPH的片斷),導致垂體瘤的形成和發展。Salassa認為該病患者在腎上腺手術前垂體內就隱藏有腫瘤,由於手術促進了腫瘤的迅速生長,出現了激素分泌的紊亂和壓迫症狀。有一學者在屍檢庫欣氏綜合征時發現有垂體腫瘤的可達50%,大部分瘤體很小,顯微鏡下才能識別。