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納爾遜綜合征(納爾遜綜合征 )

別名:
納爾遜綜合症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
所有人群
發病部位:
皮膚 顱腦
典型症狀:
惡心 頭痛 色素異常 骨質破壞 視野縮小
並發症:
視神經萎縮
是否醫保:
掛號科室:
內分泌科
治療方法:
手術治療

納爾遜綜合征是怎麼回事?

  一、發病原因

  Nelson綜合征是由於在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術,或次全切術後殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能。有人認為由於手術促進了腫瘤的迅速生長,出現了激素分泌的紊亂和壓迫症狀。

  二、發病機製

  Nelson綜合征是由於在治療庫欣綜合征時進行了雙側腎上腺切除術,有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織,但因殘留組織逐漸萎縮、壞死,失去功能也等於作了全切,這時腎上腺皮質分泌激素過低,負反饋作用減弱,垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑製,原已存在的垂體瘤進行性增大,分泌大量促腎上腺皮質激素和黑色素細胞刺激素(ACTH與β-LPH的片斷),導致垂體瘤的形成和發展。Salassa認為該病患者在腎上腺手術前垂體內就隱藏有腫瘤,由於手術促進了腫瘤的迅速生長,出現了激素分泌的紊亂和壓迫症狀。有一學者在屍檢庫欣氏綜合征時發現有垂體腫瘤的可達50%,大部分瘤體很小,顯微鏡下才能識別。

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