一、發病原因
有學者認為外陰惡性神經鞘瘤的發病與17號染色體的雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失,ras基因活性增加導致該病發生。Thomas等提出胎兒如在宮內暴露在較高濃度的神經生長因子,會使病程惡化。另外,雌二醇會促使該病發展。
二、發病機製
腫瘤呈單個球形、卵圓形、結節狀、分葉狀或不規則狀塊物,質地硬。界限清楚,無包膜或有不完整包膜。切麵灰白色,魚肉狀,可伴有出血壞死。
鏡檢可見漩渦狀或叢狀排列的梭形細胞,胞漿豐富,胞核大而深染、扭曲呈波紋狀。異型性明顯,核分裂象多。細胞分布為密集區和稀疏區交錯。部分(Lee 1997)可無梭形細胞,僅見“上皮樣形態”的細胞呈片狀排列,呈多角形,核中度異型伴嗜酸性胞漿,部分瘤細胞圍繞厚壁血管。少數病例含異質化生成分如軟骨和骨樣組織等。電鏡下可見交織狀細胞突、局灶基膜及膠原纖維束。
免疫組化檢查大多數呈S-100陽性,部分可表現為NSE、MBP陽性。