一、病因
按不同的發病機理可將蕁麻疹-血管性水腫分為IgE介導、補體介導、非免疫性及特發性四大類。
1.僅IgE依賴的和IgA缺陷病人中由IgG介導的這二種情況發生的本症屬於速發的過敏反應。
2.大多數慢性蕁麻疹為特發型的。
3. 不伴發蕁麻疹的、C1酯酶抑製劑(C1INH)缺陷的血管性水腫可能是先天性常染色體顯性遺傳,也可能是獲得性的;二者都分為缺乏C1INH的1型和無功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑製失控,C4、C2等成份大量消耗而裂解產物明顯增多,加上緩激肽等血管活性肽等血管活性肽激活,導致血管性水腫。伴隨血清病或特發性皮膚壞死性血管炎而出現的蕁麻疹和血管性水腫,是與免疫複合物激活補體係統有關。
4.非免疫性的發病機理主要是非免疫性類中所列述的一些物質進入體內刺激肥大細胞釋放組胺等,或由於情緒、運動和熱等因素促使乙酰膽堿和組胺釋放所致。
蕁麻疹的病理特征為真皮水腫,而血管性水腫是真皮和皮下組織都水腫,受累區域的膠原束廣泛分離,毛細血管擴張,血管周圍可有淋巴細胞、嗜酸性細胞和嗜中性細胞,組成多形性浸潤。