本病診斷一般不難，主要與發生於同樣年齡的其他綜合征相鑒別。
1.Lennox-Gastaut綜合征(Lennox-Gastaut syndrome，LGS) ：發病年齡通常在1～8歲，以學齡前期為高峰，主要症狀為：
①智能減退;
②不典型失神;
③體軸性緊張性發作(仰頭，點頭或全身發挺)，如果一個嬰兒發病在出生後3個月內，又有嬰兒痙攣症的3個主要特征，診斷嬰兒痙攣症是不難的，但如果發病在1歲以後，那麼，很可能的診斷是Lennox-Gastaut綜合征。
2.良性肌陣孿性癲癇(benign myoclonus epilepsy) ：該病多發生在6個月～3歲之間發育正常的兒童，表現為全身肌陣攣性抽搐，發作間隔期小兒其他方麵均正常。
3.早期肌陣攣性腦病(myoclonic encephalopathy with early onset) ：本病常在出生後3個月以內發病，先為連續的肌陣攣，然後為古怪的部分性發作，大量的肌陣攣或強直性痙攣，腦電圖特征為抑製-暴發性活動，可進展成高幅失節律，病情嚴重，精神發育停滯，第1年即可死亡。
4.Aicard綜合征(Aicard syndrome)： 該病為女性發病，有痙攣和特殊的腦電圖(常常是不對稱的抑製-暴發)，胼胝體缺失，視網膜脫落和脊柱畸形。
5.肌陣攣-猝倒性癲癇(myoclonic-cataplectic epilepsy)： 本症始於7個月到6歲，大多在2～5歲，除1歲以內發病者外，男孩2倍於女孩，發育正常，發作為肌陣攣性，猝倒，肌陣攣-猝倒，有肌陣攣及強直成分的失神，以及強直-陣攣發作，常出現癲癇狀態，強直性發作見於預後不良病例的晚期，腦電圖開始正常，僅有4～7Hz節律，之後可有不規則快棘-慢波，或多棘-慢波，在癲癇狀態時有不規則2～3Hz棘-慢波，病程及預後不定。
