1.X線檢查 一側肺不發育在X線胸片上見患側胸腔密度均勻致密,其內缺乏充氣的肺組織以及支氣管影和血管紋理的痕跡,心髒和縱隔結構均移向患側,患側的橫膈麵顯示不清,對側正常肺呈不同程度的代償性肺氣腫,以致橫膈下降,膈麵變平,過度膨脹的肺可形成縱隔疝。如果同時見到脊椎有半椎體畸形則很有助於診斷。另一部分肺發育不全可在X線胸片上顯示肺組織充氣,但肺紋理稀少,相比之下有時會被誤認為是健側支氣管炎症或支氣管擴張,須特別注意。
2.支氣管造影 可以顯示患側主支氣管缺如,氣管似乎直接與另一側主支氣管相連接,或主支氣管呈發育不良畸形,或支氣管分支的數目稀少。行肺血管造影檢查可見患側肺動脈主幹發育不良或缺如,有助於確定診斷。
3.肺動脈灌注掃描 患側顯示肺血流減少或明顯減少。