溶血尿毒症綜合征一般治療
溶血尿毒症綜合征西醫治療
一、治療
對於HUS目前尚無特效治療，但加強護理積極防治感染，補充營養，及時有效處理急性腎功能衰竭，積極針對血栓性微血管病的治療，已使本病預後大為改觀。
1.一般治療
加強臨床護理，積極防治感染，注意補充營養，對症支持治療。應充分重視水電解質代謝紊亂的處理。患者由於腹瀉、嘔吐、腹水，應注意補液治療，如有少尿，補液量應限於不顯性失水量加尿量。由於HUS患者存在高分解狀態，所以應重視加強營養支持，避免負氮平衡，宜注意補充碳水化合物和必需氨基酸製劑。HUS時高血壓常見，應積極控製。高血壓除高血容量因素外，還可能有高腎素因素存在。除常規降壓治療外，對頑固性嚴重高血壓可使用硝普鈉、β受體阻滯藥和血管緊張素轉換酶抑製劑(ACEI)有較好效果，但使用ACEI時部分患者可發生高鉀血症，此時可改用血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥。驚厥可靜脈使用安定或苯妥英鈉，除非癲癇或大腦梗死反複發作，一般不主張長期使用抗驚厥藥物。
2.針對急性腎功能衰竭的治療
少尿、高鉀血症、容量負荷過重或嚴重的酸中毒HUS患者行透析治療。目前大多數觀點認為HUS透析指征放寬，因為新的血液淨化方式如血漿置換、連續性腎髒替代治療(CRRT)、持續性動靜脈血液濾過(CAVH)和持續性動動脈血液濾過(CAAH)或血液透析，還可清除炎症介質，如TNF、IL-1等。凡少尿、無尿超過2天，血尿素氮及肌酐迅速升高、嚴重代謝性酸中毒、血鉀>6mmol/L、水鈉瀦留保守治療無效者均應盡早開始透析治療，透析治療首選腹膜透析，其能避免全身肝素化使出血加重，對血流動力學、心血管係統影響小，特別適宜於小兒及嬰幼兒。
3.針對血栓性微血管病治療
(1)輸新鮮冰凍血漿及輸血：
輸注新鮮冰凍血漿可補充血漿中缺乏的抑製血小板聚集因子，及對PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子，使病情改善，初始劑量為30～40ml/(kg·d)，以後改為15～20ml/(kg·d)，直至血小板數升高達正常，溶血現象停止。嚴重貧血者，輸新鮮血有助於糾正貧血，改善症狀。應避免輸血小板，因為輸血小板更加促進廣泛的微血栓形成，可使病情惡化。
(2)血漿置換：
上述治療無效者可考慮做血漿置換療法，以去除血漿中合成PGI2的抑製物、炎症介質、細胞因子等。其適應證是：
①成人患者。
②非典型的兒童患者。
③典型的兒童患者中有神經係統症狀、有嚴重的器官損害、進入無尿期者。
每次置換血漿2000～4000ml，或50ml/kg，開始時每天置換1次，3次或4次後改為隔天1次或每周2次。如配合輸注新鮮冰凍血漿，1次/d，連用2～10次，病情緩解率可達87%。
(3)抗凝及抗血小板凝集藥物的應用：
有報道用肝素及雙嘧達莫、阿司匹林等治療，可使血漿中纖維蛋白降解產物降至正常，血小板計數恢複正常，腎病變減輕，對反複發病者仍有一定療效。目前多數人認為就診時患者已過早期高凝狀態，肝素還拮抗PGI2的合成，用後有出血危險，多不主張應用肝素治療。
(4)依前列醇(PGI2)輸注：
用於HUS早期，未出現少尿或無尿時，病程晚期因血管病變嚴重難以獲效。
(5)糖皮質激素：
有人認為疾病早期應用，對控製溶血及增加血小板或許有益，因其有促凝作用，應在肝素化基礎上應用。
(6)大劑量維生素E：
維生素E可清除氧自由基，抑製脂質過氧化反應，可對抗活性氧化代謝產物的損傷，抑製血小板的聚集，用量較大，為1000mg/(m2·d)。
4.腎切除與腎移植
上述諸多治療方法失敗後，尤其是已進入慢性腎衰者，可考慮腎切除與腎移植。但須強調，腎移植後有可能HUS會複發。
二、預後
30年前HUS病死率高達50%以上，近年來已下降至5%～10%，病死率下降的因素早期發現輕症病例，早期診斷和正確有效的綜合治療，特別是與開展了血液淨化技術和腹膜透析治療有關。但目前HUS仍為急性腎功能衰竭中預後最差者，隨訪5年，80%HUS患者發展為慢性腎功能衰竭。預後不良的因素有：家族性發病且反複發作者、顯性遺傳的病例、年齡<2歲、無尿>72h、有高血壓、中樞神經係統受累、腎損害嚴重、貧血嚴重需多次輸血、腹膜透析不及時且伴有感染者，組織學上有廣泛腎皮質壞死和(或)小動脈病變者，都易發展為終末期腎衰。
