特發性嗜酸性粒細胞增多綜合征一般治療
一、治療
IHES應以重要器官受累和功能障礙作為主要治療指征。
1.腎上腺皮質激素 可抑製嗜酸粒細胞的產生，對原發性和繼發性嗜酸粒細胞增多症均有效，因此常作為首選治療。潑尼鬆1mg/(kg·d)，口服，發病急者可予相當劑量的地塞米鬆靜脈點滴。病情好轉後，改為口服藥，原量維持2周，然後在2～3個月內減至半量，再逐漸減量維持1年左右。若減量過程中病情反複，至少應恢複至減量前用藥。一般認為以下患者對潑尼鬆的治療反應較好：①皮膚表現血管神經性水腫;②血清IgE增高;③口服潑尼鬆後嗜酸粒細胞下降明顯，持續時間長。
2.細胞毒藥物 對於白細胞增多明顯，外周血中出現原始粒細胞，髒器浸潤明顯，病情進展快的重症患者以及皮質激素治療療效差者可加用羥基脲治療，1～2g/d，治療7～14天後白細胞開始下降，至白細胞降至<10×109/L後，用小劑量維持(每天或隔天0.5g)。亦可加用長春新堿：1～2mg/次，每周1次。長春新堿可快速降白細胞，用藥1～3天白細胞數即可下降，一般多用於白細胞過高的患者。長春新堿治療，還可用VP16(VM26)、烷化劑如苯丁酸氮芥(瘤可寧)等。
3.生物因子和免疫抑製藥 幹擾素(1.0～6.25)×106U/d，皮下注射，連續應用。環孢素A常用劑量4mg/kg，可以同小劑量皮質激素聯合使用。
4.白細胞單采術 對嗜酸粒細胞計數絕對值>100×109/L的患者，可用白細胞分離機單采嗜酸粒細胞，再用藥物治療。
5.脾髒切除 HES患者約43%有脾髒腫大，巨脾可出現脾功能亢進和脾梗死，導致貧血和血小板減少。出現嚴重脾功能亢進和脾梗死時，可考慮脾切除治療。
6.骨髓移植 病情進展迅速，常規治療無效，有染色體異常，年齡小於50歲，有HLA相合供者，應考慮異基因造血幹細胞移植。
7.心髒外科 合並心髒病變，50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受損，可行瓣膜修補或瓣膜置換術。對呂弗琉纖維增生性心內膜炎可行心肌內膜切除術或血栓切除術。心髒外科治療可改善心髒受累者的心功能，可延長其生存期。
在上述治療的同時還應注意對症治療，保護受累的髒器。
二、預後
各種不同原因引起的嗜酸性粒細胞增多症，其預後相差懸殊，有必要鑒別出預後不良的伴有嗜酸粒細胞增多的疾病。IHES患者未經治療，50%於1年內死亡，平均存活為9個月。20世紀80年代以來，使用激素、細胞毒類藥物等，5年生存率為20%～80%。
