原發性免疫缺陷病一般治療
一、治療：
免疫缺陷病的一般治療需要超常量的醫護以維護最佳健康和營養狀態，處理感染發作，預防與疾病有關的情緒問題，妥善安排醫療費用。必須盡量不讓病人接觸感染，睡臥在自己的床上，最好有自己的臥室。在有一定抗體功能的情況下，應定期給予死疫苗。牙齒有病需妥為修複。
抗生素治療感染發作至關緊要。抗生素的選擇和劑量與通常相同。然而由於免疫缺陷病人可能迅速死於感染，因此出現發熱及其他感染征象都要考慮是細菌性感染的繼發表現，需立即開始抗菌治療。如果感染對最初選用的抗生素不敏感，或者感染的是非常見微生物時，尤其必要在治療前作咽喉，血液及其他培養。
持續預防性給予抗生素治療，對於免疫缺陷常是有利的，尤其是當有突發摧毀性感染的危險(如Wiskott-Aldrich綜合征，無脾綜合征);或其他類型的免疫治療不能奏效(如吞噬細胞缺陷)或無效(如無γ球蛋白血症的反複感染用γ球蛋白治療無效);或者當有特殊感染(如細胞免疫缺陷時的卡氏肺囊蟲病感染)的高度危險時。
抗病毒治療，包括用金剛烷胺或金剛乙胺(rimantadine)治療感染，阿昔洛韋治療皰疹感染(包括水痘-帶狀皰疹)，利巴韋林(ribavirin)治療呼吸道合孢病毒。
免疫球蛋白(IG)是對絕大多數類型抗體缺陷病有效的替代療法。這是一種含16。5%IgG和微量IgM，IgA的溶液，供肌肉注射或皮下注射，或是3%~6%的靜脈注射液(IGIV)。常用量為200mg/kg[16。5%製品為1。4ml/kg，5%製品為400mg/kg(8ml/kg)]，分2或3次，用藥2~5日，此後每間隔一個月再給予100mg/kg[16。5%製品為0。7ml/kg或5%製品為200mg/kg(4ml/kg)]。較小劑量無治療效果。因為100mg/kgIgG僅使血清IgG濃度增加大約100mg/dl。某些病人需更大劑量或更頻繁給藥。一個部位的最大肌肉注射量成人為10ml，兒童為5ml，因而可能需要在不同部位作多點注射。某些抗體缺陷病人對常規劑量反應欠佳，可改為每月給予400~800mg/kg的較大劑量免疫球蛋白靜脈注射可能有效，特別見於慢性肺部疾病。給高劑量IGIV的目的是使血IgG能達到正常水平(即>500mg/dl)。緩慢皮下注射IgG或10%IVIG每周間隔一次，已用於作為高劑量IgG治療(即每月>400mg/kg)。
血漿曾用來代替IG，然而因有傳遞疾病的危險，現已少用。血漿除含各種免疫球蛋白外，還含多種因子，因此對失蛋白腸病，補體缺陷和頑固腹瀉的病人特別有效。無IgA的血漿已成功地應用於對IG製品中IgA過敏的病人。
其他療法包括免疫增強劑(左旋咪唑，異丙肌苷);生物製品(轉移因子，白介素，幹擾素);和激素(胸腺激素)，治療細胞免疫或吞噬細胞缺陷療效有限。將牛腺苷脫氨酶與聚乙二醇相結合(PEG-ADA)作為酶置換對少數腺苷脫氨酶缺陷病人有效。
幹細胞移植，通常用骨髓移植有時可完全糾正免疫缺陷。在嚴重聯合免疫缺陷及某些多變型病人將HLA同型，混合白細胞培養(MLC)匹配的同胞骨髓進行移植而獲得免疫重建的病人已達到300例以上。對細胞免疫全部或部分缺陷(如Wiskott-Aldrich綜合征)的病人，必須給予免疫抑製劑以確保移植成功。若不能獲得匹配的同胞供者，則來自父母的半同型(半匹配)骨髓移植也可采用。在這種情況，移植前必須去除父母骨髓中可引起GVHD的成熟T淋巴細胞，可用大豆凝集素的凝集或用T細胞單克隆抗體成功地去除。另一方麵，也可應用經國際骨髓移植登記的無親緣關係但匹配的骨髓。也可從HLA匹配的同胞或HLA相容的庫中取臍血作為幹細胞的來源。這些特殊的操作隻有在少數中心能夠進行。
胎兒胸腺，培養的新生兒胸腺，胸腺上皮細胞和胎兒肝移植有時也成功，特別是用胎兒胸腺移植時對異常的DiGeorge綜合征有效。
