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先心病室缺是指室間隔在胚胎時期發育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流。室間隔缺損是最常見的先天性心髒病,約占先心病的20%,可單獨存在,也可與其他畸形並存。缺損常在0.1—3cm,位於膜部者則較大,肌部者則較小,後者又稱Roger病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床症狀。缺損小者心髒大小可正常,缺損大者左心室較右心室增大明顯。
在心室水平產生左至右的分流,分流量多少取決於缺損大小。缺損大者,肺循環血流量明顯增多,回流入左心房室,使左心負荷增加,左心房室增大,長期肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加,右心室收縮期負荷也增加,右心室可增大,最終進入阻塞性肺動脈高壓期,可出現雙向或右至左分流。
缺損小者,可無症狀。缺損大者,症狀出現早且明顯,以致影響發育。有氣促、呼吸困難、多汗、喂養困難、乏力和反複肺部感染,嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時可出現發紺。本病易罹患感染性心內膜炎。
心尖搏動增強並向左下移位,心界向左下擴大,典型體征為胸骨左緣Ⅲ~Ⅳ肋間有4~5級粗糙收縮期雜音,向心前區傳導,伴收縮期細震顫。若分流量大時,心尖部可有功能性舒張期雜音,肺動脈瓣第二音亢進及分裂。有嚴重的肺動脈高壓時,肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。
先心病室缺的治療方法:
1、內科治療
主要防治感染性心內膜炎、肺部感染和心力衰竭。
2、外科治療
直視下可行缺損修補術。缺損小、X線與心電圖正常者不需手術;若有或無肺動脈高壓,以左向右分流為主,手術以4—10歲效果最佳;若症狀出現早或有心力衰竭,也可在嬰幼兒期手術;顯著肺動脈高壓,有雙向或右向左分流為主者,不宜手術。
手術方法:在氣管插管全身麻醉下行正中胸骨切口,建立體外循環。阻斷心髒循環後,切開右心室流出道前壁,雖可顯露各類型室間隔缺損,但對心肌有一定損傷,影響右心功能和損傷右束支。目前多采用經右心房切開途徑,這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損,則以經肺動脈途徑為宜。對邊緣有纖維組織的較小缺損可直接縫合,缺損小於lcm者則用滌綸織片縫補。
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