係統性硬皮病臨床表現都有什麼
1、早期症狀
係統性硬化症最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、麵部腫脹,並有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發症狀為雷諾現象,雷諾現象可先於硬皮病的其他症狀(手指腫脹、關節炎、內髒受累)1~2年或與其他症狀同時發生。
2、皮膚
幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發亮、緊繃,手指褶皺消失,汗毛稀疏,繼而麵部和頸部受累。
3、骨和關節
由於皮膚增厚且與其下關節緊貼,致使關節攣縮和功能受限。由於腱鞘纖維化,當受累關節主動或被動運動時,特別在腕、踝和膝處,可覺察到皮革樣摩擦感。部分患者可以出現關節炎症,其中一些病例可有侵襲性關節病變。由於長期慢性指(趾)缺血,可發生指(趾)端骨溶解。X線片表現關節間隙狹窄和關節麵骨硬化。
4、消化係統
消化道受累為硬皮病最常見的內髒損害。消化道的任何部位均可受累,其中食管受累最常見,肛門和直腸次之,小腸和結腸較少。
5、肺部
在硬皮病中肺髒受累普遍存在。最常見的症狀為運動時氣短、活動耐受量減低和幹咳。肺間質纖維化和肺動脈血管病變可同時存在,但往往是其中一種占主導地位。
6、心髒
臨床表現為氣短、胸悶、心悸、水腫。
7、腎髒
硬皮病的腎髒病變以葉間動脈、弓形動脈及小動脈最為顯著,其中最主要的是小葉間動脈。