肺間質纖維化，對於患者朋友而言，主要會表現出呼吸困難、勞動性呼吸困難或者睡出現咳嗽咳喘的問題，如果出現繼發感染的話，還會出現血痰，造成患者消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛。
一、症狀
①呼吸困難 勞力性呼吸困難並進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰 早期無咳嗽，以後可有幹咳或少量粘液痰。易有繼發感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
③全身症狀 可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見。急性型可有發熱。
二、常見體征
①呼吸困難和紫紺。
②胸廓擴張和膈肌活動度降低。
③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。
④杵狀指趾。
⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。
三、特點
肺間質纖維化此型在IIP中最為常見(占65%左右)，50歲以上的成年人多發，約2/3患者年齡大於60歲，男性多於女性。臨床表現為幹咳、呼吸困難等，多數患者可聞及吸氣性爆裂音，以雙肺底部最為明顯，三分之一以上的患者可見杵狀指。肺功能異常主要為中至重度限製性通氣功能障礙和(或)彌散功能障礙。實驗室檢查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗體(ANA)和類風濕因子(RF)陽性。
