病因
硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環境因素（病毒感染、化學物質如矽等）、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成並分泌膠原增加，導致皮膚和內髒的纖維化。化學物質或病毒感染是影響疾病易感性的環境因素。工作中常暴露於二氧化矽的人群患此病相對危險性增高。
臨床表現
係統性硬化是一種慢性多係統疾病。初發症狀往往是非特異性的，包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛，這些症狀持續幾周或幾個月後才出現其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是皮膚腫脹增厚，開始於手指和手。隨後出現多種多樣的表現，主要在皮膚、肺、心髒、消化道或腎髒。無雷諾現象的病人中，腎髒受累的危險性增加。
根據皮膚受侵犯的程度，硬皮病可以分為幾種亞型:
①局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚，軀幹不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質沉積、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張，歸屬於局限性硬皮病範疇。
②彌漫性硬皮病患者表現為肢體遠端及近端和/或軀幹皮膚增厚。
1.雷諾現象
患者在受涼或緊張時突然手足發冷、指（趾）端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結束後10～15分鍾，血管痙攣恢複，指（趾）端顏色變為正常，呈紅色或斑點樣雜色，此種改變稱發作性血管痙攣（雷諾現象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現寒冷誘發的蒼白。
2.皮膚
在疾病的早期(水腫期)，皮膚顯示輕度紅腫，部分病人有紅斑、瘙癢和水腫，早期手指水腫期可持續很久，皮膚的改變停止在上肢遠端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏麵部。在彌漫性硬皮病，皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退，使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。
