原發性澱粉樣變性是什麼病

原發性澱粉樣變性是什麼病?原發性澱粉樣變性其實就是在輕度外傷後皮膚表麵出現瘀點和紫癜，這種病在男性朋友和女性朋友身上都有可能發生，一般發病年齡是在60歲以上，普遍發生在老年人身上。所以我們應該要了解一下原發性澱粉樣變性是什麼病，看看其特征是什麼。

原發性係統性澱粉樣變又稱魯-皮病、魯-皮二氏病、原發性全身性澱粉樣變性。早期特異性的表現是腕管綜合征、皮膚黏膜損害、肝腫大和巨舌。

早期特異性的表現是腕管綜合征、皮膚黏膜損害、肝腫大和巨舌。12%～40%的病人可見巨舌。由於舌體增大，兩側可有齒痕，舌表麵光滑、幹燥或有蠟樣丘疹、結節、斑塊、大皰、裂隙、潰瘍和出血，部分伴疼痛性吞咽困難。

早期皮膚症狀是輕度外傷後或自發性瘀點、淤斑和紫癜，好發於皺褶凹陷部位，如眼瞼、鼻唇溝、頸部、腋窩、臍部、外生殖器和口腔。特征性的皮膚損害是無症狀的表麵光滑，有蠟樣光澤的丘疹、結節和斑塊，呈正常膚色、琥珀色或黃色，常伴有出血傾向。發生部位與紫癜性損害類似，也可累及耳周、麵部中心區域、頰黏膜和腹股溝。皮疹可以孤立存在，但也會融合成大的腫塊，在麵部者呈獅麵樣外觀。

另外還有發生在麵、手及足部的硬皮病樣損害，眼瞼、唇部、耳郭的黏液水腫樣損害，頭部的環狀、斑狀脫發或普禿，手掌部蠟樣浸潤伴出血和角化過度及遲發性卟啉病樣損害，各種甲營養不良性改變如甲脆弱、甲缺如、甲下條紋、甲部扁平苔蘚樣損害以及皮膚黏膜的出血性或類天皰瘡樣損害等。累及骨骼肌，出現背部疼痛，心髒、腎髒受累則發生心功能不全、蛋白尿和腎衰竭。部分病人有嘔血或便血，約20%病人最終發生多發性骨髓瘤，出現骨痛等症狀。

通過上麵的介紹，大家應該知道了原發性澱粉樣變性是什麼病了，如果身邊有老人患有原發性澱粉樣變性的話，應該要及時帶他們去醫院做進一步檢查，以免原發性澱粉樣變性病情加重。