你還別不信,結節性多動脈炎的患者,如果平時不注意,小則致病,大則喪命,請看下麵的詳細介紹吧。
一、治療
結節性多動脈炎可分為無乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史兩種類型。兩種類型的結節性多動脈炎的治療應采取不同的方案。
1、無乙型肝炎病毒感染的結節性多動脈炎的治療
(1)激素:激素為首選藥物,應及早應用。開始一般劑量較大,常用潑尼鬆(強的鬆)1mg/(kg·d),早晨頓服或分次口服。對於重症患者常常用甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)靜脈衝擊治療,常用劑量為15mg/(kg·d),連用3天。但衝擊的劑量可根據醫生的經驗而定,並不絕對,有時總的衝擊劑量低於1000mg也可受到相同的效果。衝擊治療起效快,且相對比較安全。特別適用於有重要髒器受累或有廣泛的多發性單神經炎病變的患者。甲潑尼龍衝擊治療的副作用相對輕微和短暫,常見的有口苦,麵部潮紅,頭痛,乏力,血壓升高及一過性高血糖。極少數患者可出現嚴重的並發症,包括猝死、心律失常、心肌梗死、消化道出血和中風等。當患者的病情得到控製和改善,同時血沉恢複正常後可考慮開始激素減量。法國的一個結節性多動脈炎研究組建議的激素減量的方案為:第1個月每10天減2.5mg,然後每周減2.5mg,直至激素的劑量為最初治療量的一半。這個劑量維持治療3周,然後又開始每周減2.5mg,直到每天的劑量約為20mg。從每天20mg再往下減量就應特別小心,一般每2周減1mg,直到每天的劑量約為10mg,再將這劑量維持治療3周,然後又開始每月減1mg,直到完全停用。結節性多動脈炎的初始治療期用隔日治療的方法無明顯效果。隔日減量的方案爭議也較多,一般不主張用。當激素與細胞毒藥物同時應用時,激素減量應更快一些,以免出現感染等副作用。
(2)細胞毒藥物:目前用細胞毒藥物治療包括結節性多動脈炎在內的係統性血管炎疾病已被臨床醫師普遍接受。但何時用仍然是一個有爭論的問題。一般認為臨床上出現快速進展性血管炎並伴有明顯的內髒受累;或大劑量的激素仍不能控製血管炎的活動;或需要大劑量的激素維持疾病的緩解狀態等情況時應加用細胞毒藥物治療。Guillevin等建議如果患者存在下列5個危險因子(Fivefactorsscore,FFS)中的任何一個就應同時加用免疫抑製劑治療:①蛋白〉1g/d;②腎功能不全(Cr〉140mol/L);③心肌病;④胃腸道病變;⑤中樞神經係統病變。如果沒有FFS存在,單用激素能控製疾病活動時可不必加用免疫抑製劑。環磷酰胺是最常用的細胞毒藥物,此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤,後兩種藥物在血管炎中的應用經驗不多。環磷酰胺有口服和靜脈衝擊兩種給藥方法,靜脈衝擊治療起效比口服快,副作用相對較少,所以臨床上較常用。如果環磷酰胺靜脈衝擊治療不能控製疾病的活動,改用口服治療可仍然有效。相反,如果口服治療無效,改用靜脈衝擊一般也無效或效果很差。激素和環磷酰胺合用的時間一般不應超過1年。
環磷酰胺靜脈衝擊治療的劑量應根據不同患者的具體情況而定。法國的一個結節性多動脈炎研究協作組建議用的劑量為0。6g/m2體表麵積,每月1次,共治療1年。國內一般用800~1000mg。每月1次。大劑量的環磷酰胺用於腎功能不全的患者有一定風險,應酌情減量。環磷酰胺口服常用的劑量為2mg/(kg·d)。但口服治療的療效與毒性比數(therapeutic/toxicindex)很低,且每天服用易引起嚴重的副作用。
(3)其他療法:無乙型肝炎感染的結節性多動脈炎的患者不主張用血漿交換治療。但對於少數難治性的,對常規藥物治療無效的患者血漿交換治療也許有一定效果。靜脈免疫球蛋白治療係統性血管炎尚處在臨床試驗階段,有報道治療韋格納肉芽腫及顯微鏡下多血管炎都取得了理想的效果,但尚未見有用於結節性多動脈炎治療的報道。
2、有乙型肝炎病毒感染的結節性多動脈炎的治療
抗病毒治療加血漿交換是這類患者的首選治療方案。這類患者如果按常規用激素加環磷酰胺等細胞毒藥物治療可能對控製血管炎的症狀有一定好處,但易使病毒在體內複製,從而促進機體向慢性肝炎和肝硬化發展。因此對於有乙型肝炎感染的結節性多動脈炎的治療,激素一般隻在治療開始時短時間內應用,用以控製重要髒器的病變,然後快速停藥,這樣有利於機體免疫係統清除被乙肝病毒感染的肝細胞和促使抗HBe抗體的產生。然後用抗病毒加血漿交換治療,常可獲得非常滿意的療效。抗病毒藥物常用的有阿糖腺苷和α-幹擾素。血漿交換治療可以清除免疫複合物,但單用血漿交換治療無效。LohteF等發表的一組彙萃資料分析41例有乙型肝炎病毒感染的結節性多動脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療(35例用阿糖腺苷,6例用α-幹擾素),其中乙肝抗原轉陰的占51.2%,而病毒完全被清除者(乙肝HBeAg和HbaAg都轉陰且出現相應的抗體)占24.4%。這種治療方案比不用血漿交換而單用激素加或不加環磷酰胺治療效果要好得多。
3、中醫治療
(1)辨證論治:本病病情複雜,根據臨床症狀大致可歸納為熱毒阻絡證、營衛不和證、脾腎不足證、肝腎陰虛證和肝風內動證。辨證要點:分清虛、實、寒、熱。實熱毒盛阻絡者,皮損色紫或鮮紅,灼熱疼痛兼有口幹或口苦欲冷飲。虛寒者皮損色與正常皮膚近似,無壓痛,肢冷畏寒,偶伴低熱,舌淡、苔薄、質胖。臨床上脈痹應與肌痹、關節痹痛等鑒別。
①熱毒阻絡:
主症:發熱,腹痛,關節酸痛,患處絡脈紅熱灼痛或有條索狀物,或經脈循行排列多形結節,色鮮紅或紫紅,按之則痛,或肢端潰爛,身熱口渴不欲飲,或便血,或尿血,或咯血,小便黃赤,舌苔黃,脈滑數或弦數。
治法:清熱祛濕,活血消瘀。
方藥:茵陳赤小豆湯合四妙勇安湯加減。
金銀花30g,當歸15g,甘草6g,茵陳15g,黃柏10g,赤芍15g,赤小豆15g,牛膝25g,蒼術20g,忍冬藤20g,玄參15g。
加減:若熱盛加羚羊角10g(先煎20min),蒲公英20g,紫花地丁20g。濕盛者宜加土茯苓20g,車前子15g。淤滯明顯者加丹參15g,澤蘭15g,水蛭10g。
②營衛不和:
主症:發熱,惡風,汗出,頭痛,肢體肌肉疼痛、四肢結節以下肢為甚,膚色鮮紅或黯紫,結塊壓痛明顯,偶伴有瘀斑或網狀青斑,脈細或弱。此證多見於本病的初期或複發期。
治法:調和營衛,祛邪消瘀。
方藥:桂枝湯合桃紅四物湯加減。
桂枝、白芍各10g,歸尾、桃仁、赤芍各10g,蘇木、青皮、製香附各6g,威靈仙、牛膝、地龍各9g,忍冬藤、夏枯草各15g,甘草6g。
③脾腎不足:
主症:神疲乏力,體重減輕,少氣懶言,食少便溏,腰膝酸軟,沿下肢內側脾腎經脈循行排列多形性結節,色接近正常皮膚或稍偏白,可自由推動無壓痛或少許壓痛,舌苔薄白或有齒痕,脈沉細。
治法:健脾益腎,活血化瘀。
方藥:歸脾丸合右歸丸加減。
黃芪30g,懷山藥、茯苓、山萸肉、熟地、赤芍、桂枝各15g,丹皮12g,桃仁、紅花各9g,威靈仙15g。
④肝腎陰虛:
主症:肌肉麻木不仁,形體消瘦,咽幹耳鳴,以下肢結節為多,或硬結狀,紅斑,或脈結曲張,常伴腰膝酸軟,骨蒸潮熱,失眠盜汗,夜重日輕。
治法:滋補肝腎,活血通絡。
方藥:大補陰丸合左歸丸加減。
黃柏、知母各20g,赤芍、丹皮各12g,熟地、龜甲、當歸、牛膝各10g,菟絲子、枸杞子各10g,桑寄生、雞血藤各15g,甘草6g。
⑤肝風內動:
主症:心悸,發熱,神昏譫語或驚厥,肢體麻木甚至半身不遂,頭痛眩暈,雙下肢或四肢見多形性結節,色黯紫,脈細弱數或無脈,舌質紅,舌苔少。此證多見於本病的晚期或病情處於危篤階段。
治法:滋陰平補,熄風開竅,活血通絡。
方藥:鎮肝熄風湯加減。
生赭石、牛膝、生龍骨、生牡蠣各30g,白芍、生麥芽、天冬、青蒿各15g,鉤藤、生地各15g,石菖蒲、遠誌各6g,田三七末1.5g(衝服)。
加減:若發熱,加羚羊角15g,蒲公英30g,地丁15g,金銀花30g;病久體虛者加高麗參10g,冬蟲夏草10g,懷山藥15g;津虧口渴者加石斛15g,玉竹15g,知母15g;結節不散者加土貝母15g,地龍12g;潰瘍日久不斂加白薇12g,鹿角膠15g,地骨皮15g;神誌不清、神昏譫語者加安宮牛黃丸。
(2)綜合治療:
①中成藥:血府逐瘀丸、指迷茯苓丸、雷公藤片、昆明山海棠片、丹參注射液、毛冬青注射液、火把花根片。
②單驗方:
A、屬實證者可選用茵陳赤小豆湯、四妙勇安湯、血府逐瘀湯、補陽還五湯等。
B、若病程長,屬虛證者可選用八珍湯、十補大全丸、人參養榮丸、華佗再造丸等。
C、紅花丹參注射液:每1ml含生藥2mg,每次用10~20ml加入5%葡萄糖溶液500ml內作靜脈滴注,1次/d,15次為1個療程,對穩定病情有幫助。
③針灸療法:
A、毫針:上肢:主穴為內關、太淵、尺澤,配穴為曲池、合穀、通裏、肩井。下肢:取足三裏、三陰交、太衝、太溪。瀉法,1次/d,留針或加電刺激15~30min,15次為1個療程。
B、耳針:取熱穴(位於對耳輪上端,上下角交叉處稍下方)、交感、心、腎、皮質下、內分泌、腎上腺、肺、肝、脾。方法:每次選3~5穴,留針30min,間隔5分鍾撚轉1次。
C、頭針:取血管舒緩區、運動區,每天針1次,留針30min。
4、護理
(1)防止及控製感染,多臥床休息。除去各種誘發因素及慎用藥物,以免本病的發作。
(2)對高熱患者,定時測體溫並予物理降溫,補充水分及營養。汗出後要及時擦幹,避免受涼。
(3)除每天清潔皮膚,降低因長期服用激素而發生痤瘡的機會外,更重要的是對皮疹、壞死、潰瘍、壞疽等皮膚損害進行認真護理,防止感染或新的損傷。僅有皮疹癢痛者,可外用爐甘石洗劑等,達到減少摩擦、收斂消炎的目的。
有水皰無感染情況時,可采用濕敷的方法治療,清除分泌物,減少充血、炎性滲出,常用的藥液有1∶8000高錳酸鉀溶液、3%硼酸溶液等,每日濕敷2~4次。
潰瘍麵須清潔換藥,可用油紗覆蓋或塗0。5%新黴素軟膏保護。一旦出現感染,應每天徹底清潔創麵,根據細菌培養情況,給予抗炎治療。創麵如有血痂形成,可先用1%雷呋諾爾濕敷去痂。
此外,對已有皮膚損傷的患者,還應加倍注意避免皮膚創傷,尤其臥床患者,因其血管病變,循環不良,受壓過久或翻身時拖拉皮膚,極易造成壓瘡。所以,要定時翻身活動,加強受壓部位按摩,促進血液循環。
(4)注意觀察心律、心率、血壓等變化。積極治療心絞痛,必要時可進行心肌酶譜和心電圖的動態監測,防止心肌梗死的發生。發生心肌炎則需臥床休息,並監測心律,及時糾正心律失常情況。一旦出現心力衰竭或心律紊亂均按其專科護理常規護理。
(5)要注意觀察尿量及水腫情況,了解液體出入量是否平衡。定期檢查尿常規、腎功能,必要時測定尿比重,以了解腎損害程度。當發生腎功能不全時,可按腎功能不全的護理常規護理。
(6)對於並發周圍神經炎患者,在應用神經營養藥物的同時,注意抬高患肢,避免冷熱刺激,以減輕疼痛。累及中樞神經者,要觀察神誌、瞳孔、呼吸、血壓、體溫等變化,預防腦出血、腦疝等發生。
(7)消化道受累患者,應食用高蛋白、多維生素、易消化和少刺激性食物,以達到保證營養、減輕胃腸負擔的目的。同時,要觀察大便顏色,定期檢查潛血,做好急腹症搶救準備工作。
二、預後
結節性多動脈炎的預後取決於是否有內髒和中樞神經係統的受累及病變的嚴重程度。未經治療的結節性多動脈炎的預後相當差,其5年生存率小於15%。單用激素治療5年存活率為48%~57%。近年來由於激素及細胞毒藥物的聯合應用,生存率有明顯的提高。大多數的研究表明5年生存率在50%~80%之間。LhoteF等報告41例有乙型肝炎感染的結節性多動脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療後10年的存活率為83%。多數患者死亡發生於疾病的第1年。引起死亡最常見的原因是由於診斷不及時導致血管炎病變本身未能得到控製,另一個常見的原因是免疫抑製劑的使用引起的嚴重感染。
一般認為,如果患者的年齡在50歲以上,尿蛋白每天大於1g,腎功能不全,以及有心髒、胃腸道或中樞神經係統受累則病死率明顯升高。但有外周神經係統受累如多發性單神經炎並不引起病死率的增加。
結節性多動脈炎的複發率比顯微鏡下多血管炎的複發率要低,一般為10%。複發時的表現與最初的臨床表現較為相似。
平時你有上麵症狀,那就要引起注意了,這可能對自己的身體會造成很大的影響,尤其是會引起結節性多動脈炎,需要注意。