人一輩子生病的地方可能有很多,但是對於所有而言,都不希望自己得這種小兒囊性纖維性變,平時一定要注意調養,這樣對身體也沒有傷害,還能夠被這種疾病的侵害
一、治療
治療方案應比較完善,與監測密切結合,做到及早、積極幹預。建議住院一段時間確診,做相應的基本檢查、治療,去除肺部病變並對病人進行教育。
1、肺部病變的治療
目的是清除氣道分泌物並控製感染。可采用超聲霧化和支氣管肺灌洗術注入藥物,如乙酰半胱氨酸和抗生素,吸入支氣管擴張藥,胸部物理療法及體位引流;也可用支氣管鏡吸引和灌洗,特別是有肺不張和黏液阻塞時;必要時可使用適當的抗生素治療。囊性纖維性肺病變的患者易繼發銅綠假單胞菌感染,可用多價銅綠假單胞菌菌苗進行預防。可用重組去氧核糖核酸酶(DNA酶)霧化吸入使分泌物稀薄,防止黏液栓形成和減少感染。另外還要進行肺部並發症的治療:如肺不張、咯血、氣胸、過敏性曲黴菌病、肥大性肺性骨關節病以及呼吸衰竭、右心衰竭等。
2、消化道病變的治療
(1)飲食療法:①應供應高熱量膳食,比由年齡計算而得的熱量高出30%~50%。②蛋白質應增多,一般每天為6~8g/kg。③脂肪量應略低。④食譜應含單純性糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含澱粉,熟香蕉可以早用。⑤應給多種維生素,特別是大量維生素A每天1萬U,足量複合維生素B及維生素E每天100~200U;2歲以下嬰兒及患兒有凝血酶原時間延長者應用維生素K。⑥為了補足氯化物丟失,應在膳食內補充食鹽。
(2)藥物療法:服胰腺素製劑每天2~5g,其劑量根據身長及體重增加是否滿意,可因人而異。療效滿意時表現為腹脹減輕,消化吸收功能好轉,大便次數減少、成形和惡臭減輕,食欲正常以及體重增加。對重症或急性發作者宜給予吸氧。
(3)消化道並發症的治療:包括胎糞性腸梗阻、遠端腸管梗阻綜合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直腸脫垂、肝髒疾病、胰腺炎、高血糖的治療等。
3、基因治療
最近國外研究將能表達CFTR的正常基因導入氣道以治療CF,目前仍在臨床試驗階段,到真正用於治療尚需時日。
4、其他
包括鼻息肉、失鹽及低氯性堿中毒的治療等。
二、預後
病程長者預後不佳,常發生並發症。過去,多數患兒在嬰幼兒時期死於繼發感染、呼吸衰竭及心力衰竭。20多年來由於早期診斷及合理治療,患兒病死率明顯降低,存活期大大延長,有相當一部分病人可存活到30~40歲。
小兒囊性纖維性變患者平常的時候也無需太擔心,我們生活中有很多的蔬菜卻有治病防病的效果,像上文提到的這些蔬菜,真的是可以幫助到患者的哦,經常吃一吃,絕對有效果。