微小病變性腎病主要臨床表現

作者:tianli  時間:2018-07-04 17:53:13  來源: 大眾養生網

兒童高峰年齡2-6周歲。 成年人30-40歲,在年齡較大、60歲以上患者的腎病綜合征中,微小病變性腎病的發病率也較高。 兒童的男性是女性的2倍,成年男女的比例大致相同。 大約1/3患者病前可能有上呼吸道或其他感染。 發病大多是急症,典型病例以明顯腎病綜合征為主,占兒童腎病綜合征的90%,成年人占20%。 血壓正常。 有20%的患者有不同程度的血尿,鏡下血尿的發生率隨年齡增長而增加,尤其60歲以上的患者,鏡下血尿的發生率較高,這主要是因為腎間質炎症纖維化和血管病變。 但是血尿是很少見的。 大約有1/3的患者第一次就診時腎小球濾過率下降,這是因為血液容量降低和腎灌注降低。 尿液檢查無細胞或管型。 重症患者24小時內,尿蛋白就可以超過四十零克。 兒童患者中尿蛋白是典型的高選擇性蛋白尿,主要包括免疫球蛋白、α2-巨球蛋白、補體C3等微小病變型腎病患者,60歲以上的老年病人群中,微小病變性腎病患者表現為非選擇性蛋白尿,常伴有高血壓和腎小球濾過率下降。 近幾年已發現轉鐵蛋白88000個,因其球形結構特點,也隨白蛋白漏入腎小管液中, pH值為4.5? 5.5在尿中,轉鐵蛋白鐵鐵會遊離於腎小管液中,鐵離子能生成大量氧自由基損傷腎間質,而且Fe3+離子還能直接損傷腎小管和間質。 尿中無纖維蛋白裂解產物和補體C3。 血中補體成分正常,但C1q可能輕微下降。 發病期間, IgG抗體的濃度通常很低,抗體在發作期和緩解期都有輕微升高。 人體白細胞抗原-維生素B12在微小病變腎病中組織相容性抗原較高,說明這種疾病的發生可能與遺傳有關。 抗體滴度通常在抗 O組中顯著降低。 微小病變性腎病除了何傑金病外,還需要注意其他疾病。 此外,由非類固醇消炎藥過敏引起的腎病綜合征,可以與微小病變腎病相似,但常伴有間質性腎炎和腎功能減退。

急性腎功能衰竭在非常罕見的病例中,沒有明顯的低血容量可以發生。 低蛋白血症導致血液膠體滲透壓降低,嚴重血容量不足所致腎前性氮質血症僅存在7%? 患者38%。 如果沒有典型的急性腎功能衰竭 ,尿濃縮功能下降,尿鈉排出增多,尤其是給血漿製品或白蛋白後尿量不增加,那麼就應該考慮腎性急性腎功能衰竭 。這個時候,除了藥物導致急性腎小管壞死(腎毒性藥物如氨基多苷類慶大黴素等),或者急性間質性腎炎(抗生素、非類固醇消炎藥等),還應該確認另一種特殊類型的急性腎功能衰竭 。 伴有特發性少尿性急性腎功能衰竭的基礎腎小球疾病通常是微小病變腎病(微小改變疾病)或輕度係膜增生型腎炎(係膜增殖性腎炎)。 發病多為老年,腎病綜合征較重,血壓尤其是收縮壓較高且血管硬化的患者。 除微小病變腎病表現外,近曲腎小管上皮細胞平坦,刷狀緣脫落,和(或)腎間質水腫,但未見典型的腎小管壞死或間質性腎炎病變。 微小病變性腎病合並急性腎功衰竭時,病理變化較輕,呈複發性性病變,故為一種以血液動力學改變為主的病變。 盡管血量和腎血流基本正常,但腎小球濾過率呈一過性下降,因此濾過指數(法國法郎)有所下降。 單腎單位腎小球濾過率的二個組成部分有顯著變化:超濾指數(超濾係數)下降50%以上;由於血管內膠體滲透壓降低,導致淨超濾壓(淨驅動力,即跨毛細血管膜膜靜水壓血管外膠體壓差大於50%)增加,腎間質水腫加重。

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