如果人的腦顱內長出了腫瘤,這種情況是非常嚴重的,因為大部分的顱內腦瘤都會壓迫到顱內神經,引起一些顱內狀況。而顱咽管瘤就是一種腦顱內會長出來的腫瘤,而且這種腫瘤是一種常見的先天性形成的腫瘤,因為它是一種胚胎殘餘腫瘤。那麼如果當自己發現了寶寶有顱咽管瘤這種疾病可以通過手術治療治好嗎?
顱咽管瘤術後,下丘腦和垂體的功能遭受嚴重破壞。因此需長期認真治療。患者在診治過程中需注意以下事項:
腫瘤為良性,如果切除幹淨,大多數患者(80%)術後不再複發。因此在術後3年內,間隔6-12個月複查一次MR;術後3-10年,間隔1-2年複查一次MR。手術10年後,3年複查一次MR;如果複發,需要找原手術醫生進一步谘詢再次手術的可能性,或者選擇放療;
垂體前葉激素需要全部補充,包括甲狀腺激素(優甲樂,每天一次,每次50-75ug);腎上腺皮質激素(強的鬆,每天一次,每次1.25mg-5mg);在應激狀態(比如感冒發熱、手術),強的鬆劑量可增加到每天3次,每次5mg。性激素(女性補充雌孕激素,維持人工周期;男性補充雄激素);補充性激素後,無論男女,能夠獲得良好的性生活。
如果想好獲得更好的生活質量,應該補充生長激素(每天皮下注射生長激素1U,藥物的獲益和風險,詳見本人撰寫的科普文章《成人生長激素治療》章節);補充後對情緒、機體代謝和骨骼均有明顯獲益。和腫瘤是否複發,沒有關係。
女性患者如果有生育需求,應該到婦科內分泌(或輔助生育中心)就診,給予促性腺激素治療後,在醫生的指導下排卵和妊娠。男性患者,可以促性腺激素治療(絨毛膜促性腺激素2000U+尿促性腺激素75U,肌肉注射,每周2次),治療時間12-24個月,精子生成的成功率接近99%。個體之間存在較大的療效差異。一般情況下,睾丸越大的患者,治療後精子生成的數量越多。如果有精子產生,可以讓愛人自然妊娠,也可以通過試管嬰兒讓愛人懷孕。
中樞性尿崩症的治療:99%的患者合並存在中樞性尿崩症,表現為夜尿次數增多、血鈉升高。應該服用彌凝治療,劑量為每天1-3次,每次50-100ug(相當於半片或一片)。同時應該固定每天的飲水量。比如暫定每天3000ml。然後根據血鈉水平,逐漸調整飲水量。如果中樞性尿崩症長期得不到治療,可能導致機體水分丟失過多,引起慢性腎功能衰竭。
患者常常有肥胖表現,因此需嚴格控製飲食,能夠少吃盡量少吃一點,避免過度肥胖。此類患者過度肥胖的主要原因有以下5點:(1)沒有對甲狀腺激素進行充分補充;(2)未進行生長激素的補充治療;(3)因為下丘腦感受吃飽的中樞受到損傷,不能感覺到飯已經吃飽,因此進食過多;(4)因因下丘腦損傷,導致戶外活動明顯減少。(5)糖皮質激素過多(例如,強的鬆的劑量過大)。
下丘腦損傷,可引起睡眠、情緒、出汗、食欲、體溫、口感等調控的異常。因此,患者出現意外死亡的風險也會增加。
患者常合並骨質疏鬆症,因此需長期補鈣治療。碳酸鈣D3片,每天一片;同時補充鈣三醇 每天一次,每次一片(或者其他維生素D藥物均可)。間隔2-3年複查一次骨密度,觀察骨密度是否好轉。
在術後2年之內,間隔3-6個月複診一次;2年後,治療狀態穩定,6-12個月複查一次。記住你的每一種藥物,在每次就診時,都要準確告訴醫生每一種藥物的名稱和精確的用藥劑量,以便於醫生幫助你調整藥物劑量。同時要告訴醫生,最近1周,每天24h的飲水總量和尿量。