皮膚是我們人體之中最大的一個器官，它的作用是非常大的，這點想必大家都是清楚的。但是在生活裏，我們難免會受到一些皮膚疾病的影響，比如說係統性硬化征。可能很多人對這個名字很陌生，誠然，係統性硬化征的患者是不多。但是得了係統性硬化征之後，如果不及時治療，那麼也是會危及生命的。那麼，下麵我們就先來了解一下有關係統性硬化征的病因吧。
目前，係統性硬化症的確切病因尚不清楚，但是，研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關。
1.遺傳因素
盡管係統性硬化症不是按經典孟德爾規律遺傳，但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。
2.環境因素
包括藥物如博來黴素等可誘發纖維化，使用博來黴素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細胞病毒、EB病毒等均被懷疑與係統性硬化症發病有關。
近年來，幽門螺杆菌在係統性硬化症發病中的作用備受關注，研究表明，係統性硬化症患者血清中幽門螺杆菌抗體陽性率高於常人，提示幽門螺杆菌可能參與係統性硬化症發病。
3.化學物品
如聚氯乙烯、有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂等也被懷疑可能參與係統性硬化症發病。
分類
根據皮膚受累的情況不同，係統性硬化症可分為：
1.彌漫性硬皮病
除麵部、肢體遠端和近端外，皮膚增厚還累及軀幹。
2.局限性硬皮病
皮膚增厚限於肘（膝）的遠端，但可累及麵部和頸部。
3.無皮膚硬化的硬皮病
臨床無皮膚增厚表現。但有特征性的內髒表現和血管及血清學異常。
4.重疊綜合征
上述3種情況中任一種與診斷明確的類風濕關節炎、係統性紅斑狼瘡、多發性肌炎和（或）皮肌炎同時出現。
5.未分化結締組織病
雷諾現象伴係統性硬化症的臨床和（或）血清學特點，但無係統性硬化症的皮膚增厚和內髒異常。
其中，CREST綜合征是指鈣化、雷諾現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張。
臨床表現
1.早期症狀
係統性硬化症最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、麵部腫脹，並有手指皮膚逐漸增厚。部分病例首發症狀為雷諾現象，雷諾現象可先於硬皮病的其他症狀（手指腫脹、關節炎、內髒受累）1～2年或與其他症狀同時發生。胃腸道功能紊亂（胃燒灼感和吞咽困難）或呼吸係統症狀等偶爾也是本病的首發表現。患者起病前可有不規則發熱、食欲減退和體重下降等[3]。
2.皮膚
幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。手指、手背發亮、緊繃，手指褶皺消失，汗毛稀疏，繼而麵部和頸部受累。患者上胸部和肩部有緊繃感。頸前可出現橫向厚條紋，仰頭時，患者會感到頸部皮膚緊繃，其他疾病很少有這種現象。麵部皮膚受累可表現為典型的硬皮病麵容，表現為：麵具臉；口周出現放射性條紋，口唇變薄，鼻端變尖，張口受限。受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。皮膚病變可局限在手指（趾）和麵部，或向心性擴展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在幾個月內累及全身皮膚，有的在數年內逐漸進展，有些呈間歇性進展。臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期，水腫期皮膚呈非可凹性腫脹，觸之有堅韌感；硬化期皮膚呈蠟樣光澤，緊貼於皮下組織，不易捏起；萎縮期淺表真皮變薄變脆，表皮鬆弛。
由上文可知，係統性硬化征的病因是多方麵的。也就是說，我們患上係統性硬化征之後，最好是能夠找到我們自己患病的原因，隻有這樣，我們才能夠得到最有效的治療。不然的話，等到我們的皮膚硬化、血管缺少血液，一切都已經晚了，切記。
