朗格漢斯細胞綜合症是什麼病

龔娟妮 副主任醫師
呼吸內科 首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

朗格漢斯細胞綜合症一般是指朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH),LCH是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成,導致器官功能障礙為特征的肺髒疾病。

郎格漢斯細胞是一種不成熟的樹突狀細胞。LCH患者的各個組織、器官會被郎格漢斯細胞占領、浸潤,從而導致各個器官功能受損。最常被浸潤的器官是骨骼,表現為溶骨性骨病。此外,皮膚、淋巴結、肺、胸腺、中樞神經係統等部位也都可以被浸潤,從而發生功能障礙。

LCH的表現根據病變部位的不同而不同。部分患者僅出現一個器官的病變,部分患者則會出現多個器官的病變(更常見於3歲以下兒童)。LCH的常見表現包括皮疹、發熱、呼吸困難、煩渴多飲、多尿、牙齦肥大、淋巴結腫大、骨痛、體重減輕、共濟失調和記憶力減退等。

LCH的發病原因至今不明。唯一明確的是,肺部的LCH與吸煙有關,而其他部位的LCH與吸煙無關。不吸煙或者戒煙,可以預防肺部LCH的發生。

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