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HBH病是什麼型地貧

湯多壯 血液內科 副主任醫師

南昌大學第二附屬醫院 三甲

通常,HBH病是一種罕見的珠蛋白生成障礙性貧血類型,屬於重型地貧。它是由兩個α基因和一個β基因缺失或突變引起的,導致血紅蛋白合成異常。

HBH病的臨床症狀通常較為嚴重,患者可能會出現貧血、黃疸、肝脾腫大等症狀。由於血紅蛋白合成障礙,患者需要定期輸血以維持生命。此外,HBH病還可能導致鐵過載,需要進行鐵螯合治療以減輕鐵對器官的損害。

對於HBH病患者,日常生活中應保持良好的生活習慣,避免過度勞累。同時,定期到醫院進行檢查和治療,遵醫囑用藥,不可自行盲目用藥。如有任何不適,應及時就醫。

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