特發性腹膜後纖維化

目錄
1.特發性腹膜後纖維化的發病原因有哪些 2.特發性腹膜後纖維化容易導致什麼並發症 3.特發性腹膜後纖維化有哪些典型症狀 4.特發性腹膜後纖維化應該如何預防 5.特發性腹膜後纖維化需要做哪些化驗檢查 6.特發性腹膜後纖維化病人的飲食宜忌 7.西醫治療特發性腹膜後纖維化的常規方法

1特發性腹膜後纖維化的發病原因有哪些

2特發性腹膜後纖維化容易導致什麼並發症

  特發性腹膜後纖維化主要的並發症為輸尿管梗阻,可合並硬化性膽管炎、Reidel甲狀腺炎、克羅恩病、動脈炎等全身疾病。

  1、腎盂輸尿管連接部梗阻是引起腎積水的一種常見的尿路梗阻性疾病。由於腎盂輸尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管,使腎盂排空發生障礙而導致腎髒的集合係統擴張。

  2、硬化性膽管炎指由於膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和(或)其他良性疾病壓迫或炎症波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻,導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一係列的症候群。

  3、克羅恩病又稱為“局限性腸炎”,“節段性腸炎”、“慢性腸壁全層炎”等。其特點為病因未明,多見於青年人,表現為肉芽腫性炎症病變,合並纖維化與潰瘍,可侵及全胃腸道的任何部位,包括口腔、肛門,病變呈節段性或跳躍性分布,並可侵及腸道以外,特別是皮膚,臨床表現因病變部位、範圍及程度不同而多樣化,可表現為腹痛,腹瀉,腹塊、瘺管形成及腸梗阻,伴有發熱,貧血等,病程緩慢,易複發。

3特發性腹膜後纖維化有哪些典型症狀

  特發性腹膜後纖維化有哪些症狀?簡述如下:

  1、特發性腹膜後纖維化(RPF)早期症狀是隱襲性,主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛,呈持續性鈍痛或隱痛,任何年齡甚至新生兒都能發病,但多見於中年人,男性患者為女性2倍,白種人和黑種人均可患病。本病通常起病隱匿,病程較長,診斷常在一些模糊症狀出現後數月甚至數年才能作出,疼痛最常見通常也是最早出現的症狀,多在下腹外側,腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適;其他症狀尚有厭食、消瘦及疲勞,可有一側或雙側腿腫,陰囊腫脹或中等度發熱,腹部或盆腔偶能觸到包塊。

  2、在進展期的臨床表現常為鄰近髒器受壓或受累的症狀,如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張,能產生腰部或肋脊角痛,尿頻及夜尿增多;雙側輸尿管受壓則突然發生無尿;因常有腎盂積水或腎髒感染,故腰部觸痛甚為常見;高血壓常見(是引起頭痛原因之一),多因腎阻塞所致,因為隨著輸尿管破裂,作鬆解術或切除無功能的腎後,血壓可以恢複正常,胃腸症狀可由尿毒症或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關。

  3、曾有報道膽道和胰管狹窄,若累及門靜脈或脾靜脈,可致門脈高壓,出現食管胃底靜脈曲張和腹水;由於纖維化使後腹膜或腸係膜淋巴回流受阻,故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙;後腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻,可出現一側或雙側腿腫,陰莖腫脹或陰囊水腫,甚至有腹壁靜脈充盈或曲張,下肢血栓形成,下肢末端脈弱,間歇性跛行,可伴有其他部位纖維化(如縱隔膽管等),甚至出現硬化性膽管炎,Peyronie病(佩羅尼病,陰莖海綿體硬結,產生纖維性痛性陰莖勃起,即纖維性海綿體炎)等。

  4、體格檢查時,下腹部及腰部常有壓痛,腎區可有叩擊痛或觸及腫大腎髒,腹膜後纖維瘢塊一般不易觸及,可伴有高血壓。

 

4特發性腹膜後纖維化應該如何預防

  特發性腹膜後纖維化應如何預防?簡述如下:

  除免疫因素外,某些藥物也是本病的致病因素,如甲基麥角類、各種麻醉劑、止痛藥等。因此,應針對病因進行有效的預防。腹膜後纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病,但預後較好。由麥角衍生物引起者停藥後病變會逆轉。如及時診斷,解除梗阻,可長期緩解。後腹膜纖維化死亡率約9%,死因通常為腎功能不全,常因診斷延誤發生。

 

5特發性腹膜後纖維化需要做哪些化驗檢查

  特發性腹膜後纖維化應該做哪些檢查?簡述如下:

  1、實驗室檢查

  本病的實驗室檢查常有血沉增快,不同程度的貧血及白細胞計數增多,偶有嗜酸細胞增多,蛋白電泳α及λ球蛋白增設。尿常規檢查可以正常或有少量白細胞、紅細胞,後期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常時應注意是否為後腹膜纖維化所致。

  2、X線檢查

  X線泌尿係造影可見一側或雙側輸尿管移位,有診斷意義的表現是輸尿管中段逐漸變細伴節段性狹窄,這和腫瘤或結石引起的狹窄有所不同,後者無逐漸變細而僅有不規則狹窄。消化道受累時X線雙重對比造影可發現受累腸道如十二指腸有節段性狹窄,骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直,伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄。

  3、CT與MRI

  多數可發現纖維性斑塊或異常軟組織包塊,增強掃描呈較濃的纖維組織征象。由於纖維化向側麵發展,使主動脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變,也能顯示近端輸尿管擴張。由於磁共振在顯示纖維斑塊不比CT優越,但其可顯示血管流速的變化,故首選CT檢查,需進一步了解血流動力學改變時則選磁共振。

  4、B型超聲檢查

  本病腫塊為低回聲或無回聲,無特征性表現,尚可觀察尿路梗阻與腎盂積水的程度。

6特發性腹膜後纖維化病人的飲食宜忌

  一、腹膜後纖維化術後食療方:

  1、吉林參4克,西洋參3克燉瘦肉。

  2、冬菇4-5個燉瘦肉或雞胸肉(飲湯)。

  3、北芪15克,黨參21克,淮山30克,蓮子15克煲瘦肉。

  4、土茯苓30克,生苡仁30克,元肉3枚煲草魚或水魚。

  5、黨參17克,茨實21克,杞子10克,苡仁15克煲瘦肉或雞肉。

  6、田七3克,人參(或紅參)3克燉瘦肉或雞肉。

  二、腹膜後纖維化吃哪些對身體好:

  術後第二天可吃一些流食、半流食的食物,如稀米粥、嫩蛋羹、牛奶、龍須麵、麵片等易消化食物還可增加一、兩餐全營養素,如特殊醫用目的食物,腸內營養劑。有利機體營養物質的吸收,又不增加胃腸負擔,但在剛剛開始進食時,機體的消化能力有所下降,不能急於求成,要少食多餐,每日5---6餐。如果機體耐受能力增強了,食欲增加了。這時應盡快恢複正常飲食的攝入,多吃一些富含優質蛋白和高維生素的食物。

  三、腹膜後纖維化最好不要吃哪些食物:

  1、忌咖啡等興奮性飲料。

  2、忌蔥、蒜、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。

  3、忌煙、酒。

  4、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。

  5、忌公雞、鵝等發物。

7西醫治療特發性腹膜後纖維化的常規方法

  特發性腹膜後纖維化的治療方法有哪些?簡述如下:

  1、糖皮質激素

  早期應用糖皮質激素,可在幾周內見效,甚至可使腫塊明顯縮小或消失。對有輕中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者,用強的鬆類藥物更為合適。有時亦用來作術前準備或術後預防複發。最初劑量為每日30~60mg強的鬆或強的鬆龍,待病情穩定後劑量逐漸減少至最低有效維持量,最少3個月。有人聯合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果,放療療效尚不肯定。

  2、外科手術

  雖然纖維化本身很少需要外科切除,但一旦產生大量纖維化,激素療法則很少有作用。當髒器受壓影響功能時,則需手術。采取一次雙側輸尿管鬆解術,可用大網膜包裹尿管,並將輸尿管移向外側,可獲較好的持續性緩解。單純鬆解術複發率高。

  晚期,對於嚴重尿路梗阻,可行經皮腎造瘺引流術,此方法優於逆行輸尿管插管或支撐術,不僅能及時減輕症狀,而且可通過尿電解質測定監測腎功能,使多數患者避免作血液透析。