- 簡 介
- 遺傳性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)係因果糖二磷酸醛縮酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代謝紊亂性疾病。由常染色體隱性遺傳所致的果糖代謝途徑的障礙有3種：1.果糖激酶缺乏症(或稱特發性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遺傳性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表現在進食含果糖食物後出現低血糖和嘔吐。
- 是否屬於醫保
- 否
- 別 名
- 小兒果糖代謝缺陷,小兒果糖耐受不良,小兒遺傳性果糖不耐症,小兒遺傳性果糖代謝紊亂
- 發病部位
- 肝 皮膚
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發人群
- 小兒
- 就診科室
- 兒科 內分泌科
- 治療費用
- 市三甲醫院約（300 —— 600元）
- 治愈率
- 40%
- 治療周期
- 2--4周
- 治療方法
- 藥物治療 對症治療
- 相關檢查
- 大生化檢查,果糖耐量試驗,血液生化六項
- 常用藥品
- 葉酸
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 複診頻率/治療周期
- 2--4周
