- 簡 介
- 糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅰ型又稱Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病為常染色體隱性遺傳,兩性均可罹病。主要表現低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障礙、發育遲緩等臨床症狀。糖原貯積病Ⅰ型的神經係統表現主要是肌無力導致的運動障礙及發育遲緩、智能低下。
- 是否屬於醫保
- 否
- 別 名
- Ⅰ型糖原累積病,Ⅰ型糖原性肝腎大,第Ⅰ型糖原累積病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症
- 發病部位
- 顱腦 血液血管 全身
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發人群
- 嬰幼兒
- 並發疾病
- 肝纖維化
- 就診科室
- 內分泌科
- 治療費用
- 市三甲醫院約(4000-6000元)
- 治愈率
- 40%
- 治療周期
- 2個月
- 治療方法
- 西醫藥物治療
- 相關檢查
- 半乳糖耐量試驗,尿酸,果糖耐量試驗
- 常用藥品
- 碳酸氫鈉,別嘌醇
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 複診頻率/治療周期
- 2個月