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血友病(血友病 )

別名:
血溢病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
10%
多發人群:
常幼年發病
發病部位:
脊髓 血液血管
典型症狀:
關節腫脹 皮膚出血斑 肌肉出血 關節腔內出血
並發症:
缺血性壞死
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療、手術治療
簡 介
血友病分為 A 、B 兩型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所導致的出血性疾病,約占先天性出血性疾病的 85% 。根據世界衛生組織(WHO)和世界血友病聯盟(WHF)1990年聯合會議的報告,血友病A的發病率約為 15~20/10萬人口,歐美各國統計,約為5~10/10萬人,中國血友病 A 發病率約為3~4/10萬人口。血友病B(hemophilia B),稱因子IX缺乏症或Christmas病,發病率約1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因長34kb,位於X染色體長臂,有8個外顯子和7個內含子。因子IX為一種依賴性維生素K 的血漿蛋白,相對分子量為5.6萬,合成部位在肝髒。血友病A、B治療相似,采用替代療法,可選用血漿、凝血酶原複合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX製品等。
是否屬於醫保
別 名
血溢病
發病部位
脊髓 血液血管
傳染性
無傳染性
多發人群
常幼年發病
相關症狀
關節腫脹 皮膚出血斑 肌肉出血 關節腔內出血
並發疾病
缺血性壞死
就診科室
血液科
治療費用
市三甲醫院約(30000-50000元)
治愈率
10%
治療周期
1-6個月
治療方法
藥物治療、手術治療
相關檢查
凝血時間,抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原,血漿凝血因子IX活性,血漿凝血因子XI活性,血漿因子Ⅷ抑製物定性
常用藥品
紫地寧血散,去痛片,血寧膠囊
最佳就診時間
出血時間延長
就診時長
3周
複診頻率/治療周期
1-6個月

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