血友病一般治療
一、避免外傷和手術,如發生關節出血,應固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。
二、替代治療:①血友病甲:輸冷沉澱物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量:輕度關節積血、深部血腫者:因子VIII活性應提高到15%~30%,需輸注10~15U/kg(因子VIII 1個單位相當於正常血漿1ml所含的濃度);嚴重關節積血和深部血腫:因子VIII活性應提高到40%~50%,需輸注15~25U/kg;需作大手術者:因子VIII活性應提高到60%~70%以上,需輸注30~50U/kg。計算公式:需輸注因子VIII劑量(U)=預期達到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。
如:要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%,需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循環中的半衰期約10~12h,應輸注2~3次/d。
②血友病乙:治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量:開始劑量40~60U/kg,維持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期較長:20~24/h)。
三、手術治療:關節嚴重畸形,影響正常活動者,在嚴格替代治療情況下,可行矯形手術。
四、局部出血:壓迫止血為主。
血友病辨證論治
1.中醫治療:
1)熱鬱血分,迫血妄行型:治法:治宜清熱解毒,涼血止血法。方藥用犀角地黃湯加減。藥用細生地、赤芍。丹皮、銀花、連翹、生側柏、水牛角(或用廣角),犀角地黃湯為治療熱入血分的代表方。方中水牛角(或廣角)鹹寒,清營涼血,清心解毒;生地甘苦涼,清熱涼血,滋陰生津;赤芍,丹皮即可增強清熱涼血之力,又可防止瘀血停滯,四藥相配,使熱清血寧,止血而無留瘀之弊。加銀花、連翹清熱解毒,生側柏涼血止血。
2)陰虛內熱,迫血妄行型:治法:治宜滋陰清熱,涼血止血法。方藥用茜根散加減。藥用:茜草根、生地黃、阿膠、側柏葉、白芍、黃芪、當歸、女貞子、旱蓮草。茜草止血而又活血,止血而不留瘀,故可用於各種出血性疾病。生地黃、阿膠、白芍、側柏葉滋陰養血,涼血止血。陰虛血熱之出血,多為長期慢性出血證,血出則氣傷故用當歸補血湯(黃芪、當歸)益氣生血。女貞子、旱蓮草為二至丸,滋陰涼血止血。
3)氣虛不攝,血不循經型:治法:治宜益氣健脾攝血法。方藥用歸脾湯加減。藥用黃芪、黨參、白術、茯苓、當歸、阿膠、龍眼肉、木香、遠誌、艾葉、炙甘草、炒棗仁。本方為治療思慮過度,勞傷心脾的常用方劑。本方重在益氣生血,故以黃芪、黨參為君,補中益氣,化生氣血。酸棗仁、龍眼肉、當歸、阿膠補血和營,養心安神,為臣藥。白術、木香健脾理氣,以防滋膩滯氣。茯神、遠誌交通心腎,安神定誌。甘草益氣和中,調和諸藥。艾葉溫經止血。
4)瘀血阻絡,血不循經型:治法:治宜活血通絡,佐以止血。方藥用四物湯加減。藥用當歸、生熟地、川芎、赤芍、丹參、雞血藤、茜草、仙鶴草、大小薊、參三七等。方中當歸補血活血,調經止痛;生地滋陰清熱涼血,熟地甘溫,大補肝腎,養血滋陰:赤芍散瘀活血;川芎辛溫,為血中氣藥,活血行血,開鬱止痛,使熟地補而不滯;加丹參、雞血藤活血通絡;茜草、參三七活血止血;仙鶴草、大小薊涼血止血。全方共奏養血通絡,活血止痛之功效