小兒脂肪吸收不良疾病病因
一、發病原因：
小腸是吸收各種營養物質的主要場所。由於各種原因引起的營養物質、尤其是脂肪不能被小腸充分吸收，從而導致腹瀉、營養不良、體重減輕等，就叫做吸收不良綜合征。
其中有一類疾病過去病因不明，稱之為特發性吸收不良綜合征或乳糜瀉(celiac disease)，現已知是由於對麥類食物中的麩質(gluten)發生過敏所致。
1、膽汁分泌減少：
各種原因所致的膽管梗阻，如先天性膽道閉鎖、膽道感染;各種肝病，如膽汁淤積性肝炎、晚期肝硬化等。
2、胰腺疾病：
胰腺疾病引起胰腺外分泌減少或缺乏，腸道對脂肪消化吸收不良。
出現脂肪瀉時，胰脂肪酶的分泌常低於正常量的10%。嚴重脂肪瀉主要見於先天性囊性纖維性變、慢性胰腺炎及胰腺全切的患兒。
3、腸道疾病：
各種原因導致小腸吸收麵積減少、黏膜表麵病變、腸壁浸潤及酶缺陷等，均可影響脂肪在小腸的正常攝取、加工和吸收。
4、代謝及其他原因：
內分泌紊亂疾病，如腎上腺功能低下、甲狀旁腺功能減退;其他原因所致的腸吸收不良綜合征、Wolman病;低丙種球蛋白血症、免疫球蛋白A重鏈病、無β脂蛋白血症;結締組織病(硬皮病)等。
二、發病機製：
脂肪的消化主要是在小腸，消化與吸收比較特殊。由於脂肪不溶於水，而體內的酶促反應是在水溶液中進行，所以脂肪必須先乳化才能進行消化。
來自膽囊的膽鹽在脂肪消化中起重要作用，它首先是淨化脂肪，並減少它的表麵張力，然後使脂肪乳化成非常細小的乳化微粒。
胰液含有脂肪酶，脂肪在脂肪酶的作用下進行分解。分解的產物是甘油二酸酯、甘油一酸酯、脂肪酸和甘油。低於12個碳原子的短鏈脂肪酸直接被小腸粘膜內壁吸收。長鏈脂肪酸再被酯化成甘油三酯，與膽固醇、脂蛋白、磷脂結合，形成乳糜微粒進入淋巴係統，最後進入血液，運送到身體各個組織。
食物中脂肪多為三酰甘油，當其與蛋白質等一起進入十二指腸後，可促使消化道激素膽囊收縮素(cholecystokinin)釋放，後者促進胰腺分泌、膽囊收縮及Oddi括約肌開放、脂肪經膽鹽乳化後，易於被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解為甘油一酯及遊離脂肪酸。
進入上皮細胞的甘油一酯，在細胞內分解為脂肪酸，脂肪酸在內質網內又重新合成三酰甘油，並與細胞合成的磷脂膽固醇及蛋白質(apoprotein)一起，組成較穩定的乳糜粒，進入乳糜淋巴管及血循環。
上述脂肪吸收過程中任何一環節發生障礙，均可引起吸收不良導致脂肪瀉。
