一、發病原因
無汗症可由於汗腺功能障礙和神經係統損害,以及其他疾患引起的特發性無汗。
1.神經性無汗症(neurophacic anhidrosis) 由激活汗腺的神經通路功能障礙所致。如髓質損害可引起同側節段性汗閉或損害以下部位暫時性無汗。疾病引起的全身性無汗可能是由於皮層對下丘腦的抑製增強引起。下丘腦腫瘤或第三腦室底部損害亦可導致全身無汗和高熱。腦幹下端疾病可引起同側的顏麵和頸部無汗症。中暑、高熱也可引起一過性無汗症,可能該病抑製下丘腦,使到達汗腺中樞神經衝動缺乏而引起無汗症。麻風、酒精中毒性神經炎、澱粉樣變、糖尿病、痛風可發生無汗症,可能由於以上疾病引起支配神經節阻滯而出現節段性無汗。自主神經病、神經節阻滯、Horner綜合征和Ⅳ型遺傳性感覺神經病以及膽堿能藥物應用均可發生無汗症。
2.汗腺功能障礙性無汗症(anhidrosis due to disturbance of sudonriferous glands) 見於先天性外胚葉發育不良,病人汗腺發育不全導致泛發性無汗症。且合並皮脂腺、毛發、指甲各方麵的發育不全或殘缺。後天性無汗症見於硬皮病、腫瘤、燒傷、皮膚移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren綜合征和慢性萎縮性肢端皮炎,甚至可導致小汗腺出汗消失。某些藥物引起汗腺破壞也可產生無汗症,如米帕林(阿的平)、阿托品和東莨菪堿等抗膽堿藥物,巴比妥酸鹽和安定引起汗腺壞死而致無汗症。
粟粒疹和炎症性及角化性皮膚病所致的汗管阻塞,汗液保留在皮膚中,出現無汗症。粟粒疹常見的臨床表現為白痱、紅痱、膿痱、深在性痱。魚鱗病、銀屑病、天皰瘡、汗管角化和異位性皮炎以及脂溢性皮炎均可使汗管內流動的汗液阻塞,出現無汗症。鋯鹽、鋁鹽、甲醛、戊二醛和離子透入療法也可使局部汗孔閉塞。
3.特發性無汗症(idiopathic anhidrosis) 新生兒和早產兒的神經發育不完善,生後數周內無汗;甲狀腺功能低下患者、腫瘤、尿毒症、肝硬化、內分泌疾病(如Addison病、糖尿病、尿崩症)以及罕見的遺傳病(如Fabry病、Franceschetti-Jatassohn綜合征和Helweg-Larssen綜合征)均可出現無汗症,輻射熱和石膏管型的壓迫也可引起暫時性無汗。
二、發病機製
汗腺的功能障礙,神經係統損害,其他疾患引起汗腺功能障礙,導致人體皮膚表麵少汗或完全無汗。