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尼曼－匹克氏病(尼曼－匹克氏病 )

別名：
鞘磷脂沉積病
傳染性：
無傳染性
治愈率：
10%
多發人群：
先天嬰幼兒
發病部位：
骨髓 全身
典型症狀：
肝脾腫大 肌張力減低 細胞酶活性異常
並發症：
營養不良 耳聾
是否醫保：
是
掛號科室：
神經內科 兒科
治療方法：
藥物治療、中藥治療、手術治療

尼曼－匹克氏病是怎麼回事？

　　一、病因

　　1914年出現第一例，患者在18月時死亡。1934年發現為神經磷脂沉積性疾病，直到1966年才認識到是由於神經鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。

　　神經鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與一個分子的磷酸膽鹼(phosphocholine)在C1部位連接而成。神經鞘磷脂來源於各種細胞膜和紅細胞基質等。在細胞代謝衰老過程中被巨噬細胞吞噬後。

　　該病的致病因為神經鞘磷脂酶缺少，缺少該酶使得患者全身神經鞘磷脂代謝紊亂，神經鞘磷脂酶沉積在單核-巨噬細胞和神經組織細胞中。出現肝、脾腫大，中樞神經係統退行性變。正常肝髒中此酶的活力最高，肝、腎、腦小腸亦富於此種酶。此病患者的肝、脾等組織中該酶的活力降低至正常的50%以下。

尼曼－匹克氏病相關醫生

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    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

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