亞急性壞死性脊髓炎疾病病因
一、發病原因
亞急性壞死性脊髓炎最常見的原因為硬膜內動靜脈畸形,脊髓動靜脈畸形主要有4種類型:
1.硬膜動靜脈瘺 主要分布在下胸段和圓錐的背側,供應血管來自一支動脈並直接引流至動脈化的靜脈。典型病例發病年齡為50~80歲,男性多見。約60%為自發性,40%由外傷造成。
2.血管球畸形 位於髓內,由團狀血管叢組成,供應血管來自多根脊前和脊後動脈。多在頸髓的背側。起病年齡較輕,症狀發生較急。
3.青少年型動靜脈畸形 為較大且複雜的血管團塊,可同時累及髓內和髓外,供應血管涉及多個椎體平麵。
4.硬膜內髓外動靜脈瘺 供應血管來自脊前動脈,完全位於髓外。起病年齡在30~60歲。臨床症狀漸進發展。
二、發病機製
亞急性壞死性脊髓炎的症狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺血梗死造成,可能的機製有靜脈引流障礙、靜脈盜血現象、血管團的壓迫及異常血管的栓塞。
病理改變:肉眼檢查可見脊髓背側表麵覆蓋著屈曲回旋的血管。脊髓局部變細、囊變和色澤減退。顯微鏡檢查除明顯的蛛網膜下隙血管壁增厚外,沿硬膜內脊神經根處有髓鞘脫失和脊髓壞死。這種表現可為灶性亦可擴展為橫貫性。壞死病灶內及病灶外亦有明顯血管增生。