一、發病原因
胰腺異位的確切發病原因尚不清楚,Sharma稱之為一個“謎”。目前主要有以下幾種學說:①胚胎期由胰腺分離出的組織或胰腺與周圍組織發生炎症粘連而使胰腺組織移植於鄰近器官;②腸壁胰腺結節在胚胎發育其隨著腸道的縱向生長及旋轉而被帶到距胰腺較遠的部位;③少數胰腺異位還可位於肺、縱隔或其他少見部位。有人認為這是一種返祖現象,因為許多低等哺乳動物即如此。
致畸因素的作用與胚胎細胞的分裂速度及分化程度有密切關係。胰腺異位的發生,認為主要與胚胎時期胰腺原基在旋轉、融合過程中原基的殘餘有關。胰腺原基1個或數個細胞殘留於原腸壁,隨著原腸發生的有關器官。背側胰腺原基殘餘將被帶至胃,產生胃胰腺異位組織;腹側胰腺原基殘餘,肺、氣管的胰腺異位。
二、發病機製
1.胰腺異位的發生部位 胰腺異位可以發生在消化道和消化道外,甚至出現在腹腔以外,但以胃和十二指腸最多見。據Pearson收集589例資料,依次為十二指腸(30%)、胃(25%)、空腸(15%)、梅克爾憩室(6%)、回腸(3%);較少見於網膜、腸係膜、結腸、闌尾、膽囊、肝、脾、膽總管、腎周;罕見於肺、縱隔、氣管或食管。其中胃內胰腺異位多見於胃竇部,且多數位於距幽門6.0cm以內的大彎側和後壁。十二指腸的胰腺異位主要位於乳頭以上,常見於球部。據丁士海所收集資料,國人胰腺異位部位依次為胃(49.8%)、空腸(22.4%)、十二指腸(11.9%)、回腸(11.9%),其他位於膽總管、胰周脂肪組織、升結腸各1例。其中胃內胰腺異位主要在竇部,占胃的84.8%,體部占15.2%。國內、外胰腺異位的常見部位有所差異,我國位於十二指腸者較國外要少,有認為與探查十二指腸比消化道其他位置困難,不易發現或易被忽略有關。
2.形態學表現
(1)大體形態:胰腺異位一般位於胃腸道的黏膜下,其次為肌層或肌纖維之間,但少見於漿膜麵。向腔內凸出時可呈半球形、圓錐形及乳頭狀,表麵可有1個或幾個導管開口;外觀大多呈淺黃或淺紅色,類似正常胰腺色澤;以單個分葉狀結節居多,多個少見;通常直徑約0.5~3.0cm,最小者僅在顯微鏡下才發現,最大者有記載為20cm×1cm,但極少超過6cm;沒有包膜,不能完整剝離。由於胰腺異位可以分泌胰酶和堿性胰液,致其表麵黏膜發生炎症、潰瘍,甚至出血。
(2)顯微鏡所見:鏡下可見胰腺小葉結構,具有腺泡和導管,甚至胰島。有將其分為3型:①由胰泡和導管構建,該型少見胰島;②由胰導管及平滑肌組成,又命名為腺肌瘤或肌上皮錯構瘤,多數發生於胃、膽囊;③係以上兩類的混合型,為較多見的一種類型。
胰腺異位組織像正常胰腺一樣,胰腺的任何病變均可以出現,例如急性、慢性炎症或潰瘍的病變,以及囊腫、腺瘤、胰島細胞、胰腺癌等病理學改變。