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狼瘡性腎炎(狼瘡性腎炎 )

別名:
LN
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發人群:
20-40歲的育齡女性。
發病部位:
典型症狀:
腹水 淋巴結腫大 肝脾腫大 麵部蝶形紅斑 管型尿
並發症:
慢性腎炎 腎病綜合征 股骨頭壞死
是否醫保:
掛號科室:
腎內科
治療方法:
藥物治療

狼瘡性腎炎是怎麼回事?

  狼瘡腎炎疾病病因

一、發病原因

  SLE及狼瘡腎炎(LN)的病因尚未完全明確。主要認為是由多因素所致,如遺傳、病毒感染、免疫異常、陽光或紫外線的照射、某些藥物誘發及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病。其引發的腎髒病變(即LN)為典型的自身免疫複合物腎炎。

1.免疫遺傳缺陷

SLE的發生與遺傳因素有關,家族發病率高達3%~12%,有明顯家族聚集傾向。在對SLE患者的HLA係進行了廣泛研究後發現了與SLE密切相關的基因主要在HLA的某些基因位點上,尤其是HLA DR區,HLA表現型呈多型性。研究證實在人群中具有單倍體型HLA B8/DR2者,較易產生細胞及體液的超敏免疫反應;這可能是由於T及B淋巴細胞及抗原呈細胞上HLA編碼的多態所致,表現為T抑製細胞功能低下,自身抗體及球蛋白增高。現在有人認為SLE易感基因為T細胞抗原受體不同結構的基因。近來研究發現T細胞B鏈的一些多肽結構與HLA DR在同一個體中同時出現,提高了SLE發病的可能性。另外,SLE還存在多種補體缺陷,如C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑製因子缺乏等。這些補體成分或遺傳基因缺陷,均可影響到補體傳統激活途徑,增加機體對感染等激發因子的敏感性而與SLE易感性相關。

  2.外界環境因素

誘發或加重SLE的外界因素眾多,其中慢性感染、藥物、物理因素、情緒刺激、生活環境等都較為重要。

  (1)慢性感染:

常見者為慢性病毒感染,在電子顯微鏡下發現SLE病人組織中有管網狀包涵體,與副黏病毒的核蛋白及核心的管狀結構相似,但進一步研究認為這是一種細胞損害的非特異性表現。也有人從SLE患者腎小球內皮細胞漿、血管內皮細胞、皮損中都發現類似包涵體的物質。但從含包涵體樣物質的組織還未能分離出病毒,故這些物質與病毒感染關係有待證實。在SLE病人中,存在多種高滴度的抗病毒抗體,例如抗麻疹、抗風疹、抗副流感、抗EB病毒、抗流行性腮腺炎、抗黏病毒等抗體。在患者血清中還有ds-DNA、dsRNA和RNA-DNA等反轉錄病毒的抗體。也有人提出SLE的發病與C型RNA病毒有密切關係。總的來講,不少跡象說明病毒感染可能是SLE的病因之一,但尚未證實病毒感染與SLE病人的免疫調節異常及發生自身免疫有關。此外,也有人認為SLE的發病與結核或鏈球菌感染有關。

  (2)藥物:

多種藥物與SLE發病有關,但致病機製各不相同。

  ①誘發SLE症狀的藥物有青黴素、磺胺類、保泰鬆、金製劑等。這類藥物進入體內,先引起變態反應,然後激發狼瘡素質或使潛在的SLE患者發病,或使患有SLE者病情加重,停藥不能阻止病情發展。

  ②引發狼瘡樣綜合征的藥物有肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼、丙基及甲硫氧嘧啶等。這類藥物長時間大劑量使用後,患者可出現SLE的臨床症狀和實驗室改變,但發病機製尚未清楚。有人認為氯丙嗪在紫外線照射後與可溶性核蛋白結合增強其免疫性,肼屈嗪與可溶性蛋白結合,在體內能增強自身組織成分的免疫原性。此類患者在停藥後症狀能自行消退或殘留少數症狀不退。隨著新藥品的不斷出現,也有人認為藥物可作為外源性載體,與宿主組織決定簇結合,誘發自身抗體產生。因此,臨床使用藥物時應注意藥物性狼瘡的發生。

  (3)物理因素:

約1/3 SLE患者對日光過敏,紫外線能誘發皮損或使原有皮損加劇,少數病例且可誘發或加重係統性病變。正常人皮膚組織中雙鏈DNA經紫外線照射後可發生二聚化,形成胸腺嘧啶二聚體,而去除紫外線照射後,可修複解聚。SLE患者有修複二聚化DNA的缺陷,過多的胸腺嘧啶二聚體則可能成為致病性抗原。也有人認為紫外線照射可使皮膚細胞受損,抗核因子得以進入細胞內,與胞核發生作用,產生皮膚損害。另外,X線照射、寒冷、強烈電光照射也可誘發或加重SLE病情。

  (4)飲食:

含有補骨脂素的食物,如芹菜、無花果、歐洲防風等,具有增強SLE患者光敏感的潛在作用;含有聯胺基因的蘑菇、煙熏食物、食物染料及煙草等可誘發藥物性狼瘡;含有L-刀豆素的苜蓿類的種子、新芽及其他豆莢類等也可誘發狼瘡。限製熱量及脂肪酸的攝入量可降低鼠狼瘡的嚴重程度,推測此舉可能對SLE患者有益。

  (5)其他:

石棉、矽石、氯化乙烯及含有反應性芳香族胺的染發劑可能與SLE發病有關。嚴重的生理、心理壓力皆可誘導SLE的突然發作。

  3.內分泌因素

SLE主要累及女性,育齡期女性的患病率比同齡男性高9~13倍,但青春期前和絕經期後女性患病率僅略高於男性。故認為雌激素與SLE發生有關。無論男性或女性SLE患者,其16α-羥化雌酮和雌三醇水平均顯著增高。女性避孕藥有時也可誘發狼瘡樣綜合征。人體及動物試驗研究均證明,雌激素可增加B細胞產生針對DNA的抗體,而雄激素可抑製此種反應,近來發現SLE患者血清中泌乳素升高,導致性激素的繼發性變化,此有待進一步研究證實。

  二、發病機製

  近年來對LN發病機製的研究雖有很大發展,但到目前為止對這一多因素、多方麵的複雜機製尚未十分清楚。

  1.目前公認LN是典型的自身免疫複合物腎炎 其證據為:

  (1)血漿中球蛋白、γ球蛋白及IgG增高。

  (2)體內有大量的自身抗體,包括核內的抗單、雙鏈DNA、抗SM、抗RNP、抗核蛋白等;胞質內的抗La、Ro等;細胞的抗淋巴細胞、抗血小板、抗內皮細胞等以及細胞外基質的某些成分蛋白如基底膜上的IV型膠原等。其中DNA-抗DNA抗體是引起腎髒損害的主要免疫複合物之一。

  (3)患者循環中免疫複合物陽性。免疫熒光檢查證實腎組織有DNA-抗DNA免疫複合物沉積。

  (4)存在低補體血症。

  (5)組織學改變呈免疫反應特征,包括淋巴細胞及漿細胞浸潤。

  (6)使用皮質激素及細胞毒藥物治療有效。

  2.免疫複合物的形成與沉著是LN引起腎損害的主要機製

  (1)循環免疫複合物在腎髒沉積:

一些外來抗原(如病毒)和內源性抗原(如DNA、免疫球蛋白、淋巴細胞表麵抗原等)作用於免疫調節功能異常的患者,使B淋巴細胞高度活躍增殖,產生大量自身抗體,並與相應抗原結合形成免疫複合物沉積於腎髒,並引起腎小球損傷,這是主要發病機製。該過程受到循環免疫複合物大小、電荷性、親和性及腎小球係膜對其清除能力,局部的血流動力學等影響。該形式主要導致係膜增殖及毛細胞血管內皮增殖型病理改變。

  (2)種植抗原:

核抗原或其他抗原預先在腎小球上皮下結合,形成所謂種植抗原,再與相應循環中抗體相結合,形成原位免疫複合物。

  (3)原位免疫複合物形成:

循環抗體和腎小球、腎小管或血管壁基底膜內源性抗原相結合,形成原位免疫複合物。

  上述沉著於腎單位的免疫複合物,激活補體係統,引起一係列的免疫損傷反應,如血管內凝血因子激活,毛細血管通透性增加,中性粒細胞、單核細胞等炎症細胞的浸潤,局部組織細胞的壞死,裂解酶的大量釋放或蛋白溶解,以及一係列調節腎小球細胞增殖、基質增生的細胞因子的釋放等,從而導致腎組織損傷。參與腎髒損害的尚有其他體液因子如激肽、緩激肽係統。在此過程中,血小板及血管內皮細胞功能異常,血小板激活及凝血係統激活也參與腎損傷過程。與原發性腎小球腎炎發病機製不同的是,免疫損傷中補體激活即可通過傳統途徑,也可通過旁路途徑。除體液免疫外,也有T細胞免疫功能異常,如T抑製/T輔助細胞比值異常等也參與本病免疫發病機製。細胞因子與LN關係密切,LN存在多種細胞因子的異常表達,如IL-2受體、IL-6、IL-1、IL-4、TNF、TCAM-1、IFN等在LN中表達均增高,說明細胞因子參與了LN的發病。近年來研究認為,在SLE患者可能存在各種類型細胞凋亡增多,導致核小體等核抗原過度釋放,刺激體內免疫係統,激活淋巴細胞,而被激活的T、B淋巴細胞由於可能存在激活誘導細胞死亡途徑異常,凋亡減少,從而使體內處於過度活化狀態的T、B細胞數目明顯增多,產生各種自身抗體,引起SLE的發病。

  此外,LN的發病機製也可能與其他多種因素有關,如免疫調節障礙,多克隆B細胞活化產生眾多自身抗體,形成自身免疫反應;黏附因子與細胞浸潤,內分泌激素失調,遺傳因素、環境因素等。總之,本病實為多元性疾病。

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