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抗活化的蛋白C症(抗活化的蛋白C症 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
無法根治,對症治療為主
多發人群:
遺傳性缺陷者
發病部位:
全身
典型症狀:
靜脈血栓
並發症:
是否醫保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
肝素治療、華法林治療

抗活化的蛋白C症是怎麼回事?

  一、發病原因

  APCD中的因子Ⅴ Leiden變異呈常染色體顯性遺傳。

  二、發病機製

  APC-R的發生及其機製存在種族和地區的差異,除因子Ⅴ Leiden變異外,可能還有因子Ⅴ其他基因位點突變或因子Ⅷ基因突變以及獲得性因素等不同機製。通過深入研究發現,APCD有先天性和獲得性之分,前者多為凝血因子的遺傳性缺陷所致,最常見的為因子ⅤLeiden變異。在正常情況下,APC在Arg506處裂解因子Ⅴa,使後者失去促凝活性。因子Ⅴ Leiden變異是指因子Ⅴ基因1691位核苷酸發生錯義突變(G →A),致使因子Ⅴ分子第506位氨基酸由Arg變為Gln,從而不受APC的裂解。突變形成的因子Ⅴ仍具有正常的促凝活性,又能抗拒APC的裂解作用,致使機體處於高凝狀態。其他遺傳性缺陷還有因子Ⅴ306位點突變、因子Ⅷ變異等。獲得性APCD常見於抗磷脂抗體陽性的患者。

抗活化的蛋白C症相關醫生

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  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫師
    鄧琦 主任醫師
    未開通
    天津市第一中心醫院 血液科

    擅長疾病:各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血幹細胞移植技術治療血液係統惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫師
    崔徐江 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:綜合內科病的診治及健康調養,如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫師
    代喜平 主任醫師
    未開通
    廣東省中醫院 血液科

    擅長疾病:中西醫結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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