一、病因
組織缺氧或氧釋放障礙(30%):
(1)生理性:
①胎兒期;
②環境中氧含量不足高原地區。
(2)病理性:
①肺換氣不足:肺部疾患如支氣管擴張,肺心病,肥胖症(pickwickian syndrome),
②肺動靜脈瘺,
③青紫型先天性心髒病,
④異常血紅蛋白病:血紅蛋白M,硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差。
骨髓生成紅細胞的功能增強(30%):
(1)內源性:
①腎性:腎胚組織瘤,腎上腺樣瘤,多囊腎,腎動脈狹窄等,
②腎上腺:嗜鉻細胞瘤,Cushing綜合征,先天性腎上腺增生,腎上腺腺瘤合並原發性醛固酮增多症等,
③肝:肝細胞瘤,
④小腦:成血管細胞瘤。
(2)外源性:
①應用睾酮或類似藥物,
②應用生長激素。
新生兒(30%):
(1)經胎盤輸血:母親輸血給胎兒,雙胎間輸血者。
(2)臍帶結紮過晚。
二、發病機製
引起繼紅的主要原因是由於組織缺氧,骨髓生成紅細胞的功能代償性增強,增加循環血液中的紅細胞可以提高血液的攜氧能力,此時腎髒分泌EPO一般都是增高的,少數情況下,例如某些腎髒疾病及惡性腫瘤可引起繼紅(北京醫科大學婦兒醫院楊霽雲曾報道15例小兒腎病綜合征伴繼紅,北京兒童醫院報道一例多囊腎伴繼紅),此種情況機體並無組織缺氧,此時紅細胞的增多和攜氧能力的提高,對病人並無明顯的需要,而是病理性的,是由於EPO分泌增多造成的。
2.血液黏稠度增高情況
正常血液的黏稠度主要由紅細胞的比積和血漿蛋白質所構成,血液黏稠度增高見於下列情況:
(1)紅細胞數明顯增多,如各種紅細胞增多症。
(2)紅細胞的變形,如鐮形紅細胞症和球形紅細胞症等。
(3)血漿蛋白質濃度異常增加,如巨球蛋白血症等,臨床主要是指第1種情況而言,動脈血氧不足可刺激骨髓對紅細胞的增生,血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力,巨球蛋白血症IgM>5g,血清黏稠度>6%即可發生,其原因是由於IgM分子量大,而其黏稠度也大。
