網狀青斑疾病病因
一、發病原因
1.原發性網狀青斑症 病因不清。
2.繼發性網狀青斑症 可繼發多種疾病,其病因病機不清。最多見的疾病有自身免疫性風濕病(結節性動脈周圍炎、類風濕性關節炎、係統性紅斑狼瘡、顳動脈炎),動脈硬化症,血液黏滯性增高的疾病(真性紅細胞增多症、血小板增多症、冷凝集素血症、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等),靜脈回流障礙性疾病(淺靜脈炎、皮膚血管炎等),以及燒傷、輻射熱損傷、先天性毛細血管擴張症等。
二、發病機製
1.多種小血管壁損害
(1)抗磷脂抗體綜合征或司內登(Sneddon)綜合征,因皮膚小動脈內皮增生導致管腔嚴重狹窄,出現網狀青斑。
(2)皮膚小血管非特異性炎症,多繼發於係統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎及幹燥綜合征等結締組織病。
(3)皮膚小血管壁肉芽腫樣侵犯,導致管腔狹窄,可因某些病原體引起,也可因韋格納(Wegener)肉芽腫引起。
(4)由鏈球菌、結核杆菌、肝炎病毒等引起的小血管過敏性改變,或由微小病毒(parvovirus B19)直接引起的小血管壁改變均有報道。
2.在血管壁損害的基礎上形成血栓或因多發微栓塞導致小血管閉塞,可有以下幾種情況。
(1)小血管血栓形成最常見於結締組織病或異常免疫球蛋白抗體陽性的患者,抗磷脂抗體綜合征較多見,其中包括抗心肌磷脂抗體、抗狼瘡抗體及抗β2糖蛋白1抗體,以上幾種抗體陽性者中半數以上有皮膚網狀青斑表現。
(2)小血管內多發性栓塞多由於經股動脈導管進行各種造影或介入手術,導致主動脈、鎖骨下動脈等動脈粥樣硬化斑塊破裂而脫落的膽固醇結晶所引起,其次是一些腎衰竭病人易出現原發性高草酸尿症,草酸結晶可栓堵微血管導致網狀青斑。
(3)因藥物過敏導致的皮膚網狀青斑,經皮膚活檢已證實為血栓形成,已知藥物有治療痤瘡的米諾環素(minocycline)、治療偏頭痛的麥角胺、各種β受體阻滯藥及某些抗腫瘤化療藥等,其他個別報道有苯海拉明合並二乙吡啶二酮、金剛烷胺和某些催眠藥等。
3.血液成分異常引起網狀青斑
(1)凝血因子異常最多見,如Sneddon綜合征為凝血因子V異常,常常合並腦動靜脈血栓形成。
(2)血中蛋白C缺乏、補體1抑製物缺乏導致的副蛋白血症、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症、家族性抗血栓素Ⅲ缺乏、特發性血小板增多症及糖尿病患者等也可出現。
4.嬰兒出生後皮膚即有網狀青斑者可視為先天性網狀青斑,
經長期(8~21年)觀察均可發現其他係統性疾病,如腦梗死、高血壓、青光眼及腎損害等,隻是原因未明。
5.因自主神經功能調節不良導致皮膚微血管高度痙攣而出現網狀青斑,
除外其他病因者因為原發性網狀青斑。