一、病因
從胚胎學基礎而言,單心室的形成是由於房室管未能與發育中的心室正確對線,從而使兩個房室瓣都對向一個心室,常見並發的肺動脈瓣下阻塞,則可能由於漏鬥部間隔偏離所致。
二、病理改變
單心室本身可分為許多亞型,Van Praagh等根據心室主體的形態學將其分為四型:A型,形態學上的左室伴有包括右心室漏鬥部的原始流出道部;B型,形態學上的右室而無左室竇部(左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙);C型,心室包括左,右室兩者的主體部分,無室間隔或僅有其殘跡;D型,心室不具有右心室抑或左心室的特征(無右室和左室竇部),這四型可進一步根據其與大動脈的連接關係以及大動脈空間排列位置,將其各分為Ⅰ(正常),Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型,據Van Praagh報道,A型占78%,B型占5%,C型為7%,D型10%;而大血管轉位情況,則右袢或左袢例數基本相仿,各為42%與43%,大動脈呈正常排列關係者占15%。