一、發病原因
本病病因不明,鑒於有些病例年齡很小(最小者才49天),有人提出先天性學說:有謂2條背動脈缺如伴2條原始管中的1條閉鎖者,有謂胎兒兩條背側主動脈過度融合者,有謂如風疹等病毒致血管壁平滑肌細胞的有絲分裂抑製,造成胎兒或嬰兒早期主動脈發育中止者。又鑒於有些患者的發病年齡較大,加之病變血管壁組織學上有非特異性動脈炎或結節性動脈炎,故有人持後天性學說。
二、發病機製
本病可分為彌漫型、節段型,後者按發生的部位分為腎動脈上、腎動脈下和腎動脈處三型;病變可於一處或多處波及一支或多支內髒動脈,受侵犯的動脈可狹窄或閉塞。有人統計一組病例,病變長度自4~16cm,平均7.6cm,我們所見一例僅2mm長,為隔膜狀畸形,實屬罕見。病變處組織學表現可正常,也有見動脈內膜增厚、纖維組織排列紊亂,而中層正常、彈力纖維完整者,還有人在彈性動脈壁內找到“先天性風疹”。