一、發病原因
主要原因是胚胎發育畸形，以下為幾種常見畸形。
1.迷走鎖骨下動脈 右鎖骨下動脈直接起自主動脈弓時，起自左鎖骨下動脈開口的遠端，走行在食管後麵到達右側而壓迫食管，也可走行在氣管和食管之間壓迫食管。
2.右位主動脈弓和左主動脈韌帶 主動脈弓不是正常的自右向左在氣管後麵向下成降主動脈，而是自右向上越過右主支氣管向後接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同形成一個血管環，壓迫氣管和食管。
3.雙主動脈弓 升主動脈發出兩個動脈弓，一支在氣管前，另一支在食管後麵，兩支重新結合成降主動脈，形成一個動脈環，將食管和氣管包圍其中。可伴有其他先天性心髒病。
4.無名動脈或左頸總動脈位置異常 無名動脈的起始部位於氣管的左側，其走行通過氣管的前方向右，為此引起氣管從前向後壓迫食管，引起氣管狹窄和食管的通過障礙。
二、發病機製
右鎖骨下動脈直接起自主動脈弓時，起自左鎖骨下動脈開口的遠端，走行在食管後麵到達右側而壓迫食管，也可走行在氣管和食管之間壓迫食管。
主動脈弓不是正常的自右向左在氣管後麵向下成降主動脈，而是自右向上越過右主支氣管向後接於降主動脈。右位主動脈本身與肺動脈、動脈韌帶共同形成一個血管環，壓迫氣管和食管。
升主動脈發出2個動脈弓，一支在氣管前，另一支在食管後麵，兩支重新結合成降主動脈，形成一個動脈環，將食管和氣管包圍其中。可伴有其他先天性心髒病。
無名動脈的起始部位於氣管的左側，其走行通過氣管的前方向右，為此引起氣管從前向後壓迫食管，引起氣管狹窄和食管的通過障礙。
