心髒乳頭樣彈性纖維瘤疾病病因
一、發病原因:
本病多見於老年人,其中大多數人都長期存在各種心血管疾病。故認為本病乃是繼發於病變組織長期勞累磨損(引起的輕微心內膜損傷),在組織變性改變的基礎上,纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化所形成真性腫瘤。
二、發病機製:
1.發病機製:以往本病被描述為巨大蘭伯贅疣,近來認為是在輕微心內膜損傷的基礎上,纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化所致。
2.病理解剖:乳頭樣彈性纖維瘤通常體積較小,有時難以與其他心髒腫瘤鑒別,常常被誤診為心髒黏液瘤。乳頭樣彈性纖維瘤多發於心髒瓣膜,起源於二尖瓣心房麵或主動脈瓣心室麵,瘤體多位於瓣葉中部,與遊離緣和瓣環有一定距離,也可發生於其他心瓣膜或心內膜部位。腫瘤直徑多數<1.5cm,最大者可達4.0cm。其特征性表現為具有乳頭樣小葉,從大體上即可辨認。腫瘤多呈灰黃色,質軟且脆。一般為單個,但也可為多發性,分布於不同部位的心內膜上。組織學檢查可見乳頭樣小葉,由致密結締組織所構成的中心部分,並圍繞或覆蓋有增生的心內膜組織,與正常的腱索組織相類似。
3.病理生理:乳頭樣彈性纖維瘤一般體積較小,故很少引起所在部位的廣泛損害,而是因為腫瘤一個或多個小葉脫落或附著血栓脫落引起栓塞。體循環栓塞多見,栓塞部位主要為腦部和冠狀動脈,也有右心係統乳頭樣彈性纖維瘤引起肺栓塞,或通過未閉卵圓孔引起體循環栓塞的報道,少數病例因腫瘤體積較大或生長部位的關係,幹擾了心髒瓣膜功能可引起狹窄或關閉不全的表現。