支氣管發育不全疾病病因
(一)發病原因
病因未明。
(二)發病機製
1.先天性支氣管閉鎖表現
為支氣管不同程度的狹窄和阻塞,往往發生於葉、段或亞段支氣管的起始部位,多發生於上葉支氣管,而下葉支氣管則較少見。狹窄或阻塞遠端的支氣管可能仍保持通暢,但有多量黏液瀦留管腔中,並形成黏液栓,管壁結構正常或變薄,但無軟骨發育異常,相應肺段呈不張或氣腫,取決於狹窄或阻塞的程度。
2.氣管軟化症表現
為氣管軟骨局部缺如,由於呼吸道氣管阻塞和反複呼吸道感染,故同時有支氣管炎表現。局灶性或彌漫性氣管軟骨環發育不全則表現為管壁呈軟骨性變形,管腔呈圓柱狀或漏鬥狀狹窄和阻塞。
3.氣管支氣管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表現
為管壁結締組織缺陷,氣管支氣管腔普遍擴大,外周呈囊狀支氣管擴張。