一、發病原因
門靜脈海綿樣變根據病因可分為原發性和繼發性。兒童CTPV多屬原發性，主要是肝門部及其分支部門靜脈管腔的缺失，結構先天發育異常，狹窄或閉鎖所致。目前認為下列情況可以導致兒童CTPV：
1.門靜脈先天畸形，在靜脈導管閉塞後出現臍腸係膜-肝靜脈之間的靜脈叢異常增生，以代替閉塞的門靜脈。
2.CTPV本身就是一種門靜脈的血管瘤。
3.門靜脈血栓的結局，新生兒的敗血症、臍部感染及腹腔感染。炎症病變累及門靜脈係統，最終導致門靜脈閉塞和門靜脈周圍側支靜脈形成。
成人門靜脈海綿樣變多屬繼發性，其特點是原有正常的門靜脈係統的管腔結構，由於門靜脈炎、肝門周圍纖維組織炎、血栓形成、凝血疾病(紅細胞增多)、腫瘤侵犯、胰腺炎等導致門靜脈血流受阻、血液淤滯或血流量增加，壓力增高，為減輕壓力，門靜脈周圍建立側支循環再通。門靜脈增寬呈實性改變，門靜脈周圍見細小迂曲的血管。已報道患者大多伴有肝硬化、肝癌。謝亦農報告10例門靜脈海綿樣變性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除術後引起門靜脈栓塞。其他如脾切除術後、長期口服避孕藥、臍靜脈插管、脫水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可導致門靜脈海綿樣變。然而，盡管有詳盡的病史采集及完善的檢查，仍有50%～60%的CTPV難以查明原因。
二、發病機製
本病的主要病理改變為：門靜脈內不規則排列的增生的小靜脈即門靜脈海綿竇樣變、門靜脈主幹完全或部分血栓或癌栓形成引起門靜脈閉塞，後導致肝外型門靜脈高壓症，肝門區或門體間形成大量側支循環血管叢。CTPV的側支血管來源於與淋巴管、膽管、血管伴行的小靜脈和新生小血管。由於病變部位在肝外門靜脈，肝髒本身往往正常或病變很輕微。因肝髒血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的異常。門靜脈高壓形成後，最主要的病理變化之一是在門靜脈和體靜脈之間建立許多交通支並明顯擴張，血流量增加，一定程度上緩解門靜脈壓力。當門靜脈阻塞範圍較局限時，如僅為主幹阻塞，門靜脈海綿樣變的側支靜脈可以跨過阻塞部位與肝內開放的門靜脈分支相通，使肝髒的門靜脈血流灌注保持正常。在門靜脈阻塞範圍較廣時，盡管門靜脈海綿樣變的側支靜脈參與了門靜脈循環，但側支靜脈代償不足，仍可導致門靜脈高壓。
