一、發病原因
1.繼發性膽總管結石 形狀、大小、性狀基本上與同存的膽囊結石相同或相似。數量多少不一,可為單發或多發,若膽囊內多發結石的直徑較小、並有膽囊管明顯擴張者,結石可以大量進入膽總管、肝總管或左右肝管。
2.原發性膽總管結石 是發生在膽總管的原發性膽管結石,病因和形成機製尚未完全明了。目前研究結果認為這種結石的生成與膽道感染、膽汁淤滯、膽道寄生蟲病有密切關係。結石外觀多呈棕黑色、質軟、易碎、形狀各異、大小及數目不一。有的狀如細沙或不成形的泥樣,故有“泥沙樣結石”之稱。這種結石的組成是以膽紅素鈣為主的色素性結石。經分析其主要成分為膽紅素、膽綠素和少量膽固醇以及鈣、鈉、鉀、磷、鎂等礦物質和多種微量元素。在礦物質中以鈣離子的含量最高並易與膽紅素結合成膽紅素鈣。此外尚有多種蛋白質及黏蛋白構成網狀支架。有的在顯微鏡下可見寄生蟲的殼皮、蟲卵和細菌聚集等。
二、發病機製
本症可能引起的病理變化基本上決定於兩個因素:①梗阻是否完全:視結石的大小和部位而有不同,亦與膽總管括約肌的功能狀態有關;②有無續發感染:常視結石的成因和性質而異,其炎症的範圍和嚴重性亦有甚大差別。
由結石而引起的膽總管阻塞通常是不完全或間歇性的,因結石在膽道內可以移動或滑動;但有時也可造成完全性的急性梗阻。自膽囊進入膽總管的繼發性結石雖然體積較小,但所引起的梗阻常呈急性,特別是當結石嵌頓在壺腹部時,可能造成一時性的完全梗阻。相反,如為膽總管原發性結石,因係逐漸長大,後期雖可至巨大的程度,但因膽總管可有相應的代償性擴張,一般不致引起完全梗阻,有時甚至可以完全沒有梗阻症狀,這與結石所處的部位有關,若位於膽總管中段的結石一般僅有不完全梗阻,但嵌頓在壺腹部或阻塞在肝管內的結石有時可引起完全性梗阻。
結石阻塞膽總管後,膽汁的排出首先將受到障礙,於是已經通過肝細胞泌入的膽紅素將重新回入血液中,形成阻塞性黃疸。如阻塞是屬完全性或長期性,則由於膽道內的壓力增高,不僅膽總管有增厚擴大,並將進一步影響膽汁分泌,造成肝細胞之損害。長時期的膽道阻塞也可以使肝內的毛細膽管發生擴張,肝細胞發生壞死,膽管周圍有纖維組織增生,形成膽汁性肝硬化。有阻塞性黃疸時由於腸內缺乏膽汁,影響維生素K的吸收,且因肝細胞之損害致凝血酶原的製造減少,結果造成凝血酶原時間延長容易發生出血現象。膽汁之分泌作用停止後,滯留在膽管內的膽汁和膽色素也會被吸收而代之以膽管黏膜之透明黏液性分泌,稱為“白膽汁”。
此外,膽總管阻塞後由於膽汁滯留,在阻塞部位以上的膽總管內極易發生繼發性感染。當然感染的來源不僅是膽汁,與結石的成分和性質亦有關。例如繼膽道寄生蟲病而形成的結石多數含有細菌,它本身就有感染的因素。感染的範圍和嚴重性亦有甚大差別,它可以僅限於膽總管,形成一般的急性膽管炎;也可以上升而累及肝內毛細膽管和肝組織,形成毛細膽管炎、肝炎甚至肝膿腫;或者如結石嵌頓在壺腹部者,由於共同通路的阻塞而激發急性胰腺炎。感染的程度取決於病程的長短和膽道有否梗阻及程度。一般早期感染較輕,而當膽石的阻塞與膽管黏膜的炎症水腫相互作用,導致膽總管之急性完全性阻塞時,阻塞部位以上的膽管中的膿液和細菌毒素將被迅速吸收入血液循環(所謂膽血反流),導致所謂的急性梗阻性化膿性膽管炎,患者可因嚴重的中毒性休克而死亡。偶爾,膽總管結石並發感染後還可以導致膽管穿孔發生膽汁性腹膜炎。