一、發病原因
錯構瘤實際上並非真正的腫瘤,而是先天性腦組織發育異常。Diebler等認為本病是發生於妊娠第5~6周的一種神經管閉合不全綜合征,由正常腦組織形成的異位腫塊,組成此種畸形的神經細胞類似於灰結節中的神經組織。神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經係統的間質細胞(即膠質細胞)形成,稱為膠質瘤;另一類由神經係統的實質細胞(即神經元)形成,沒有概括名稱。由於從病原學和形態學上,現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見的多,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤,約占顱內腫瘤總數的44%。
二、發病機製
除畸胎瘤有完整包膜,為局限性非侵襲性生長,其餘腫瘤大多呈侵襲性生長,並可沿腦脊液發生播散性種植或遠處轉移如骨、肝及淋巴結等。主要有以下三大類:
1.腫瘤阻塞 三腦室出口引起梗阻性腦積水及顱高壓。
2.鄰近結構受壓症 如壓迫中腦四疊體上丘導致雙眼不能上視,下丘腦內側、膝狀體受壓,可有耳鳴、聽力減退。
3.內分泌紊亂 鬆果體區腫瘤可分泌褪黑激素,影響垂體分泌促性腺激素,可表現為發育遲緩,性功能減退、肥胖、嗜睡等。