脊膜膨出與脊膜脊髓膨出疾病病因
一、發病原因
由於先天性因素致椎板閉合不全,同時存在脊膜、脊髓、神經向椎板缺損處膨出。病因尚不明了。此症多發於脊柱背側的中線部位,以腰骶段最為常見,少數發生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側麵突出者,或膨出囊向咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。脊膜膨出一般為單發,多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水並存。
二、發病機製
依照病理與形態以及合並的畸形組織可分為下述三類。
1.脊膜膨出
在背部中線未閉合的椎板處的軟組織內膨出一囊狀物,其包囊大小不等,基底寬窄不一,表麵皮膚多屬正常。皮下層的深麵薄膜即膨出之硬脊膜,形成膨出囊之內襯,與皮膚共同組成囊腫樣包塊。囊內充滿了無色、透明的腦脊液,無神經組織,或僅見一條細纖維束帶連至脊髓表麵。囊頸通常較細小。椎管內的脊髓為正常形態。少數病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。
2.脊髓、脊膜膨出
脊膜囊從椎板缺裂處膨出,大小不一,基底多較廣。囊內襯裏為硬脊膜,囊頸一般較寬。囊內容物有兩種情況:
(1)一種為伴有少數神經根突向囊內、並附著於囊壁,也即膨出囊內存在有神經根和腦脊液的成分。
(2)另一種為腰骶部脊髓、脊膜膨出,囊內有脊髓及神經根突入和附著。脊髓與神經組織有的突入至囊內之後,又卷曲、返回於椎管的硬脊膜囊內。
膨出囊內充有腦脊液,有時囊內為纖維束帶分隔成小房或小囊。突向囊內的脊髓與神經組織可能與囊壁之間隻有疏鬆之粘連,但有的則與囊壁呈堅固性粘連,甚至融合為一體而難以分離。因此神經損害的程度差別甚大。一部分病例包囊表麵的皮膚菲薄,或為瘢痕樣,個別情況呈鱗狀上皮癌樣改變。
部分脊膜膨出與脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合並存在,稱為“脂肪瘤型脊膜膨出”合並“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此種病變有時包塊很大,其基底多較寬大,且包囊肥厚。
3.脊髓外露或脊髓膨出
此型最為嚴重,臨床較為少見。椎板缺裂較寬,椎管與硬脊膜廣泛敞開,脊髓與神經組織直接顯露於外。其外表隻有一層蛛網膜,一般不形成囊性包塊,可見其內的脊髓與神經根組織與搏動,多有神經組織的變性。有時尚有一層硬脊膜覆蓋。