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小兒骨軟骨瘤(小兒骨軟骨瘤 )

別名:
小兒錯構瘤,小兒骨軟骨性外生骨疣,小兒骨疣,小兒外生骨疣
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發人群:
兒童人群
發病部位:
典型症狀:
肢體短縮畸形 骨骼腫塊 骨外團塊
並發症:
小兒骨軟骨瘤
是否醫保:
掛號科室:
兒科 骨科
治療方法:
手術治療、藥物治療、生活調理

小兒骨軟骨瘤是怎麼回事?

  一、發病原因

  骨軟骨瘤嚴格講來不屬於腫瘤,而是生長方麵的異常,或稱錯構瘤。瘤體有軟骨帽和一個從骨側麵突出的骨組織。本症又稱骨疣,其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長出,或來自骺板軟骨。

  凡軟骨化骨的部位均可發生,但下肢長管狀骨占1/2,股骨下端和脛骨上端最多。其次為肱骨上端,橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端。病變位於幹骺端,隨生長發育逐漸遠離骺板。骨疣內的骨髓中脂肪組織豐富。骨疣的增長是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用。病兒發育成熟後,骨疣即停止生長。

  成年後,軟骨帽逐漸退化以至消失,偶持久存在並可繼發為軟骨肉瘤。

  二、發病機製

  目前主要有兩種學說。Virchow於1891年提出骺板細胞分離學說,認為骺板的軟骨細胞從骺板分離,旋轉90°後沿長骨長軸相垂直的方向生長,即橫向生長形成腫瘤。另一學說認為起源於骨膜的軟骨細胞巢不斷增殖,骨化所形的腫瘤。後來D.Ambrosia和Ferguson通過骺板軟骨細胞移植,成功地產生了骨軟骨瘤模型,從而支持骺板發育缺陷的理論。

  病理解剖可見腫瘤呈菜花狀,由軟骨膜、軟骨帽和骨性瘤體組成。骨性部分可直接或有一細蒂與骨皮質相連續。腫瘤直徑多介於1~10cm,形態各異。鏡下所見軟骨帽的軟骨細胞形態及排列似骨骺軟骨細胞,增殖的軟骨細胞群位於軟骨帽的深層。當腫瘤生長活躍時,軟骨細胞顯著增殖。而腫瘤生長停止時,軟骨細胞也停止增殖並發生退行性改變,在軟骨細胞間質中可見鈣化。多發性骨軟骨瘤是一種染色體顯性遺傳疾病,發病年齡小,約1/3不足10歲。X線表現和病理改變與單發相似,但其惡變率高達5%~10%。

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