一、發病原因
1.有專家認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。因為多數病例有長期低熱及血沉增快現象,故疑為骨骼的輕度感染,但病變部做細菌培養均無菌生長。
2.該病可出現在胎兒,但多數患兒在出生後半年以內發病,而且可以在一家的同胞或雙胞胎發生,先天性的骨發育障礙屬常染色體的顯性遺傳,所以也有人認為可能是常染色體顯性遺傳性疾患。
3.由於對腎上腺皮質激素有較好的反應,有時可因食物使疾病發作,因此考慮有食物過敏因素。
二、發病機製
1.早期在骨膜及其四周軟組織中有明顯炎症改變。隨後,炎症逐漸消退,遺留肥厚骨膜和骨膜下新生骨。骨膜下新生骨的活組織檢查無急性炎症現象。
2.病變骨和四周軟組織內的小動脈內膜有增生改變。造成缺氧是產生反應性骨膜增生的原因。
3.骨肥厚部分為正常未成熟的板狀骨所形成。髓腔內富於血管,間或有纖維化,也有破骨細胞活躍現象。無骨膜出血的痕跡。
4.好發部位是下頜骨,其次順序為肋骨,鎖骨,尺骨,橈骨,肩胛骨,脛骨及腓骨。長骨病變最明顯的部位是骨幹,而骨骺及幹骺端常不受侵犯。如係雙側病變,常不對稱。