晶體脫位病因
先天性晶體異位或脫位(15%):
可作為單獨發生的先天異常;或與瞳孔異位和其他眼部異常伴發;或與中胚葉尤其是骨發育異常的全身綜合征並發,不論何種情況,多由於一部分晶體懸韌帶薄弱,牽引晶體的力量不對稱,使晶體朝發育較差的懸韌帶相反方向移位。
外傷性晶體脫位(25%):
眼外傷尤其眼球鈍挫傷是晶體脫位的最常見原因,外傷性晶體脫位(traumatic dislocation of the lens)常伴有繼發性白內障形成,脫位的晶體可脫入前房或玻璃體腔內;如伴有眼球破裂,晶體可脫至球結膜下。
自發性晶體脫位(8%):
自發性晶體脫位由眼內病變引起懸韌帶機械性伸長,或由於炎症分解與變性所致,由於懸韌帶機械性伸長引起的晶體脫位常見於牛眼,葡萄腫或眼球擴張,也可見於睫狀體炎症粘連或玻璃體條索牽拉晶體,眼內腫瘤可推拉晶體離開正常位置,炎症破壞晶體懸韌帶可見於眼內炎或全眼球炎,懸韌帶可完全分解,長期慢性睫狀體炎症可出現同樣的病理過程,懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據,懸韌帶發生變性或營養不良是自然脫位最常見的原因,常常伴有玻璃體的變性和液化,如高度近視,陳舊性脈絡膜炎或睫狀體炎,視網膜脫離,鐵或銅鏽沉著症等也可使懸韌帶逐漸變性分解,另一個常見的原因是老年性白內障的過熟期,晶體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶,一旦懸韌帶發生變性,晶體可由於本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽,隨時自發脫位。
晶體脫位時,斷裂的懸韌帶可與晶狀體相連,且逐漸變混濁,懸韌帶極少在睫狀體端斷離,而多數在晶體板層端斷離,因而能在脫位的晶體找到懸韌帶絲的機會很少。
晶體位置異常可由先天性發育異常引起,若出生後晶體不在正常位置,可稱為晶體異位;若出生後因先天性因素,外傷或病變使晶體位置改變,可統稱為晶體脫位(lens dislocotion)或半脫位(lens sublaxation),但在先天性晶體位置異常的情況下,有時很難分清何時發生晶體位置改變,因此晶體脫位或異位並無嚴格的分界,常常通用。
(一)單純性晶體異位
有較明顯的遺傳傾向,為規則的或不規則的常染色體顯性遺傳,少數為常染色體穩性遺傳,常為雙眼對稱性,可伴有裂隙狀瞳孔畸形,懸韌帶發育不良的原因尚不明了,雖然子宮內炎症,神經外胚層的睫狀體萎縮等是可能誘發的因素,但確切機理不明,如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發育異常,則可能與中胚葉發育紊亂有關。
(二)伴有晶體形態和眼部異常
常見的有小球形晶狀體(microspherophakia),晶體缺損(coloboma of the lens),無虹膜症(aniridia)等。
(三)伴有先天性的晶體異位或脫位
1、Marfan綜合征是一種不規則的常染色體顯性遺傳病,
為全身中胚葉組織廣泛紊亂,以眼,心血管和骨骼係統異常為特征,Marfan於1896年首先報告,眼部異常表現為晶體異位,尤其是向上和向顳側移位,由於虹膜色素層缺如可產生後透照試驗陽性,瞳孔開大肌局部缺如使藥物難以將瞳孔散大,另外,眼部還可有前房角異常,脈絡膜和黃斑缺損,也可產生青光眼,視網膜脫離,眼球震顫,斜視,弱視等並發症,骨骼異常見於手足四肢骨細長,長頭和長瘦臉,心髒卵圓孔不閉合,動脈瘤和主動脈狹窄等症,一般男性多於女性。
2、同型脫氨酸尿症(homocystinuria)為常染色體隱性遺傳病,
最常影響骨骼,它是以骨質疏鬆和有全身血栓形成趨勢為特征,晶體多向鼻下脫位,晶體易於脫至前房和玻璃體腔內,晶體懸韌帶的組織結構及超微結構有異常改變,眼部也可合並先天性白內障,視網膜脫離和變性,無虹膜等異常,實驗室檢查可檢出血,尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria),本病原因為缺乏脫硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸轉化為胱氨酸所致。
3、Marchesani綜合征為常染色體隱性遺傳病,
體矮,肢指(趾)短粗,心血管係統正常,晶體球形,小於正常,常向鼻下方脫位,脫位後晶體進入前房,易發生青光眼,常伴有屈光性高度近視,其它眼部異常有上瞼下垂,眼球震顫,小角膜等。