遺傳性凝血因子缺乏症疾病病因
一、病因：
遺傳性凝血因子缺乏症的遺傳特點可分為以下幾類：
1、常染色體顯性遺傳：
如一般血管性血友病、異常纖維蛋白原血症、Passoyoy因子缺乏症。
2、常染色體隱性遺傳：
如因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏症，凝血酶原、纖維蛋白原缺乏症、異常凝血酶原血症、Fitzgerald因子缺乏症、Fletcher因子缺乏症。
3、X染色體伴性隱性遺傳：
如血友病A、B。一般說來，遺傳性凝血因子缺乏症隻缺乏一種凝血因子，複合缺乏幾種因子如血友病A伴因子Ⅴ Ⅶ、Ⅺ或Ⅸ缺乏，伴發血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少見。在遺傳性凝血因子缺乏症中，血友病A和血友病B最為多見，約占其總數的2/3以上，血管性血友病次之，其他少見。大多數遺傳性凝血因子缺乏症都可有皮膚、粘膜、肌肉、關節、內髒等處出血，隨凝血因子缺乏的程度而定。一般都需要作實驗室檢查才能確診。
大多數是凝血因子合成減少，少數可因分子結構異常導致凝血活性減低而致出血。
二、發病機製：
暫無相關資料。
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