外陰纖維肉瘤疾病病因
一、發病原因:
1.病因尚不完全明了。纖維肉瘤可發生在外陰損傷或瘢痕,其他外陰疾病導致的瘺管和竇道,以及放射治療後(外陰癌放射治療後至少3年)。
二、發病機製:
1.腫瘤呈圓形,分葉狀,具有典型的侵襲性和蔓延性,可見假包膜。在腫瘤切麵上的外觀和質地均依其膠原的不同含量而各異;在富含細胞的區域內,呈鬆軟的腦髓樣組織外觀。在膠原型的纖維肉瘤中,組織的質地較硬且富含纖維。切麵灰白色或灰紅色,質韌,多數伴發出血、壞死灶。鏡檢呈豐富的梭形成纖維細胞排列成人字形或魚骨狀結構,細胞形態大小較一致,胞漿少,邊界不清。細胞核有一定的異形性,可見核分裂象。大多有局灶性壞死,並有數量 不等的膠原纖維和網狀纖維。根據腫瘤細胞的多形性、核分裂數及病理性核分裂數將其分為分化良好型和分化不良型。免疫組化vimentin 陽性,S-100 和cytokeratin 陰性。
2.纖維肉瘤按其惡性的程度可分為不同等級:Ⅰ級分化最好,惡性程度最低,表現為細胞少,比正常纖維細胞的核稍大,染色過深,有絲分裂不多,並含豐富的膠原。Ⅳ級的分化最差,惡性程度最高,表現為細胞最多,高度間變,有時含有形狀奇特的成份。有比分裂多,而膠原纖維少。纖維肉瘤最常見和典型的改變為Ⅱ級和Ⅲ級。由於兩者均具有不同數量的單一的梭形細胞成份和人字形的組織結構,因而較易確診和鑒別。