一、發病原因
外陰惡性纖維組織細胞瘤是起源於未分化間充質細胞。
二、發病機製
腫瘤呈結節狀或分葉狀腫塊,邊界尚清楚,無真正包膜,向周圍浸潤生長。切麵灰白、灰紅色或灰黃色,伴出血、壞死、黏液或囊性變。
鏡檢腫瘤浸潤性強,常侵犯周圍脂肪、筋膜、肌肉和腺周組織。細胞形態多種多樣,主要成分是成纖維細胞樣細胞和組織細胞樣細胞,另外可見不同分化的間葉細胞、肌纖維母細胞等,伴有數量不等的單核和多核巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞和各種炎細胞。各種瘤細胞的核和胞漿變異很大,奇形怪狀,核分裂象多見,有些區域成纖維細胞樣細胞排列成車輻狀或席紋狀,偶爾排列成束或彌漫分布。主要有車輻狀-多形性型、巨細胞型、黏液樣型、炎性型和血管瘤樣型等。